#法洛四联症

法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF），是右心室漏斗部或圆锥发育不良所致的一种具有特征性右心室流出道梗阻和室间隔缺损的心脏畸形，主要包括四种病理解剖：右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症常见合并畸形有房间隔缺损、动脉导管未闭和左位上腔静脉等。法洛四联症的临床表现包括青紫、蹲踞症状、杵状指（趾）和阵发性缺氧发作等，检查手段包括血液检查、X线检查、心电图和超声心动图检查等，根据症状和体征，结合辅助检查不难诊断。法洛四联症的治疗以根治手术为主，包括法洛四联症矫正术和姑息手术。矫正术通过修复心脏畸形来彻底解决问题，适用于符合条件的患儿；而姑息手术则通过搭建临时通道改善供氧，为后续治疗争取时间。平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症，发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，给予去氧肾上腺素或普萘[nài]洛尔。儿童期未经手术治疗者预后不佳，多于20岁以前死于心功能不全或脑血管意外、感染性心内膜炎等并发症。法洛四联症在新生儿紫绀型心脏畸形中居首位，婴幼儿患病概率约为0.2‰，未经手术治疗的患者多在童年期死亡，手术后的患儿则预后较好，能正常生活。约有10%的病例合并房间隔缺损，5%~10%的患者合并冠状动脉起源异常。早在1672年，斯丹森（Stensen）就首次描述了法洛四联症。1888年法国医师艾蒂安·法洛（Etienne Fallot）第一次详细描述了该病的病理改变及临床表现，法洛四联症因此而得名。