
支气管扩张(bronchiectasis),由各种原因引起,大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生支气管化脓性改变,致使支气管壁结构破坏,管壁增厚,引起支气管异常和扩张的一类异质性疾病的总称,可以是原发或继发,主要分为囊性纤维化(cystic fibrosis, CF)导致的支气管扩张症和非囊性纤维化导致的支气管扩张症。随着急、慢性呼吸道感染的有效治疗,该病的发病率有下降趋势。支气管扩张症的患病率为(1~52)/10 万。美国从2000-2007 年每年支气管扩张症患者增加 8.74%。中国目前缺乏全国注册登记研究和全国的流行病学资料,据报道,40岁以上人群中支气管扩张症的患病率可达到 1.2%。部分慢阻肺患者合并支气管扩张的比例高达 30%。该病可分为先天性和后天性。先天性支气管扩张较少见,弥漫性支气管扩张常发生于有遗传、免疫或解剖缺陷的患者。慢性咳嗽、咳大量脓痰,伴或不伴有咯血是支气管扩张症的主要特征。部分患者以反复咯血为唯一症状,称为“干性支气管扩张症”。根据反复咳脓痰、咯血病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史,HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变,即可明确诊断为支气管扩张症。该病的治疗包括控制感染、清除气道分泌物、使用支气管扩张剂等。支气管扩张为不可逆性病理变化,预后取决于病变的范围和有无并发症。病变范围局限者,积极治疗很少对生命质量和寿命产生影响。若病变范围广泛,反复感染,或反复大咯血者则预后很差。