#朗格汉斯组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种未成熟树突状细胞异常增生导致的肿瘤性疾病组织细胞疾病，旧称“组织细胞增生症X”。目前认为LCH是一种炎性髓系肿瘤，被收录在第一批罕见病目录中。2017年版WHO组织细胞疾病和巨噬-树突细胞系肿瘤分类标准中将其与Erdheim-Chester病（ECD）共同分为L组。LCH临床表现多样，包括单灶、单系统多灶、单系统肺（吸烟相关）和多系统疾病，全身各器官及系统均可受累，表现可以是自然消退、迅速恶化或进展至死亡、复发或康复。该肿瘤多见于儿童，每年有50 000~60 000例儿童罹患此病，其中一半以上在1~15岁之间确诊，1~4岁是确诊高峰。局灶性LCH患者只需最低限度治疗，甚至无需治疗，而累及多器官者可能需要细胞毒性药物和类固醇治疗。LCH病程难以预测，从自愈到慢性病程甚至暴发性恶化均可发生，应及时为终生症状管理做好准备。