pnh是什么血液病
在这样皮炎症综合征呢，他是一个体质性疾病啊，就是说这种病人他有这样的身体的潜质，因此他是个终身性疾病啊，或者是慢性疾病， 但并不意味着病人得了这个病以后啊，就没有希望了啊，因为大多数都是一个非常良性的过程啊，经过很好的治疗以后呢，他可以生活质量跟正常人一样， 也不太影响寿命啊，但是如果出现严重的并发症，那可能就会比较复杂，甚至可能会威胁到生命，所以对这种病人来讲呢，最重要的是管理啊，让他的疾病呢在可控范围之内啊，最对咱们的生活呢影响最小 啊，这种疾病呢，经过治疗的话呢，他的有效率非常好啊，就他的腮胀这方面的表现，在常规治疗有效率达到百分之七十以上。关于溶血这块呢，就是现在呢，主要以对症输血为主，那么很快呢，不提之际，就会在中国啊就广泛的开展临床实验，那么我们针对这块呢，也会有很好的治疗手段。
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01:26查看AI文稿AI文稿什么是 ph？ 称之为蒸发性睡眠型血管蛋白尿，它是一种发生在造血干细胞水平的后天获得性的基因突变所导致的红细胞膜缺陷性的溶血性疾病，是一种良性的、克隆性的疾病。常见的临床表现主要为 程度的发热性的血管内的溶血，肉眼可见的血管蛋白尿，骨髓造血功能衰竭、静脉血栓形成、肾功能的损害。 对这部分患者一个标准的治疗，国内外认可的就是一个单位的 c 五补体抑制剂，还有其他的支持治疗，包括免疫抑制剂，糖皮质激素。 这方患者在此前生存还是会受到很大的影响。国内外的生存数据分析都显示，这一部分患者在使用 c 五补体抑制剂之前的治疗模式情况下，失恋的生存 有百分之七十左右。再有英国使用 c 五不提抑制剂的十年的生存数据显示，这一方患者的生存提高到了百分之九十到百分之九十五。那我们国内的患者 从二零二二年十月份才开始使用这个 c 五补体液制剂，还没有我弟的十年生存的一个数据。那么影响这一部分患者十年生存的主要包括年龄， 是否有合并症的形成，比如我们是否有肾功能的损害，是否有血栓形成，是否有肺动脉高压等等，这些因素都是影响着这一部分患者十年的生存。
182浙一血液
00:50查看AI文稿AI文稿ph 有一个特点啊，他那个特点的话，是你们是你们患者所不能接受的。因为你 ph 的患者那个血红蛋白不是低吗？所以你们老想着让他高起来， 这是治你们患者的想法是这样。那平安治的一个特点是什么呀？当你这个熊蛋白上了一个很明显的台阶以后，他会自溶，自己就融了，所以你们高高兴兴给弄到一百二咵就下来了。平安治还有一个特点是感染以后会复发，然后呢，熬夜 恢复复发，那就是过年的时候，因为感染了新冠，那都是感染以后才会这样，才会成这样。 ph 这个病现在目前国内国外的西药，嗯，没有药物能够减少 ph 克隆。所以一旦你听说哪有一个药能够减少 ph 克隆的，我不建议你去做实验。
628血液科专家王洪志
00:30查看AI文稿AI文稿五十五、五十九的这个问题的话我来帮你解决。呃，目前国内和国外机那边吧，五十五和五十九阳性的这个，他那个异常的那个克隆降不下去的，你这个叫再胀 pns 综合症、 再生障碍性贫血合并振发性睡眠性血红蛋白尿，你现在的这个血红蛋白的下降有可能是因为他。但是现在这个问题的话呢，我能帮助你解决，我现在目前已经有三例这个克隆在减少。
465血液科专家王洪志
00:44查看AI文稿AI文稿ph 是个良性疾病吗？如何治疗呢？ ph 是一个良性疾病啊，这点毋庸置疑，所以说呢， ph 患者呢，大可不必遇上很沉重的心理包袱。我们 ph 呢，按照国际的分类，可以分为三大类， 一个叫经典型 ph， 那这种病人呢，以溶血血栓为主，还有一类呢，就是合并其他骨髓衰竭的 ph， 这种病人呢，可能以在账啊 mds 表现为主，伴有 ph 克隆。 第三种就是无症状。那么三种呢，治疗方法不太一样，那么对于经典型 ph， 可以采用补体抑制剂，对于骨髓衰竭，合并的 ph 可以使用免疫抑制剂。那么对于无症状者呢，可以观察和随访。
375血液内科韩冰医生
00:45查看AI文稿AI文稿ph 为什么容易得血栓呢？ ph 呢，是个溶血性疾病，溶血性贫血本身呢，会造成红细胞的破坏，血管内皮细胞的激活啊，血栓风险增加。所以，只要是溶血性疾病，血栓的风险就会大大增加，尤其是血管内容血， 血栓风险更高。当然还有其他的因素，比如说血压板表面的毛囊蛋白缺乏呀，凝血因子的在细胞表面丢失啊等等这些问题。这些呢，都会跟血栓形成有关系。总而言之呢，它的机制非常复杂，但是大家要记住，因此血栓的发生率 是正常人的十六倍左右。而且呢，在病程当中也可能会发生血栓的风险。所以 ph 啊，还是应该去治疗，防止他今后形成血栓。
131血液内科韩冰医生
00:55查看AI文稿AI文稿大家好，我们继续回答网友的问题，有网友问在账和 ph 的关系是什么？ 这是一个非常好的问题啊，其实不光是我们的病友，其实连很多的医生也不是非常清楚， ph 呢，他是一种特殊类型的，在这这源于呢就是他的起源，因为 ph 克隆呢，实际上在正常人当中也有，但他并不会发展为疾病， 那么只有在在这样这样的环境下，他才能够扩展中形成一个显性的 ph 克隆，可以说呢就是，嗯， ph 呢是我们机体 对于再让这么一个疾病的一个自然选择的结果，那么机体为了挽救再让造成的骨髓衰竭，就会把这个已有的这个平时克隆扩增，形成优势克隆，而在一定程度上挽救了骨髓衰竭。 当然这种骨髓挽救呢，是得有代价的，这代价呢就是溶血相关的症状，记得关注我哦。
204血液内科韩冰医生
00:53查看AI文稿AI文稿振发性睡眠性血红蛋白尿症，简称 ph， 是后天获得性干细胞疾病，是部分造血干细胞 piga 基因突变及其非恶性克隆所致。 pn 内设实验室检查有哪些？ pnh 的传统实验室检查主要有哈姆斯实验和糖水实验等。 而目前诊断 ph 的经标准实验室检查则是应用流失细胞数检测外周穴细胞 gpi 猫癫蛋白缺陷情况，不仅可以检测红细胞表面 cd 五十偶 cd 五十九的表达情况， 可以对中性粒细胞和单核细胞进行弗莱尔抗体检测啊！弗莱尔对微小 ph 克隆非常敏感，且不受输血和溶血的影响，高敏的流失细胞一检测甚至可以检测到百分之零点零一的 ph 克隆。
00:30查看AI文稿AI文稿这个偏癌是啊，我告诉你们，就这个病啊，比较讨厌。在哪啊？你看你现在的血红蛋白是六十五，一旦你的这个血红蛋白到了八九十，自己就溶哦，医生还不能生到正常， 不能快速的升上去。我为什么要给你用一个讨厌这个词。哎，真的很讨厌。哈哈，他不像我们别的血液病，对我们别的血液病的话，你爱怎么长怎么长，这越快越好，摆脱受损。哎，他怎么长都没关系，你们这个不是。
144血液科专家王洪志
00:57查看AI文稿AI文稿蒸发性睡眠性血红蛋白尿症，简称拼 h， 这个疾病呢，他的临床表现就像他的名字所反应的那样，他这个血红蛋白尿症啊，就是水尿，是他常见的表现，占所有的抒发症状的百分之五十以上， 但他同时又具有蒸发性睡眠性的特点，就说他往往是发作性的，有的时候重，有的时候轻啊，可以很长时间稳定，也可以在后面的变化中出现， 那么另外他往往是在早上起来严重，首先一个睡眠中发作，早上起来显现的这么一个特点，当然不是所有人都是同样表现，那么除此之外，病人还有另外两大特点，一个是骨髓衰竭，就是骨髓是细胞减少， 表现出来就血细胞减少，还有一个就血栓形成，很多病人会出现各种各样的血栓，所以它是三大临床表现，一个是熊蛋白尿症，一个是骨髓衰竭，还有一个就是血栓形成，记得关注我哦！
269血液内科韩冰医生
00:24查看AI文稿AI文稿还有一个病友，他说这个得这病就是细胞缺陷，说缺一种酶，这种酶呢？就是燕子那个唾液烫状态。胡说，吃燕窝，这纯属胡说，他肯定是要卖你燕窝做保健品的。 我多么希望是真的呀。这是 x 染色体上的一个基因缺陷导致的那么一个结果。
212血液科专家王洪志
00:37查看AI文稿AI文稿你们这个偏癌这种病人啊，有一个特别讨厌的一点是什么呀？血红蛋白，别高了。你。比如你这个六块七克的一个血红蛋白，嗯，我一卯劲给你弄了八九克，咵就中 这一上来以后还得想办法给你弄下来。你说说，王大夫，你得给我治好了，给我弄到十二课。我真不敢给你弄十二课啊。你要真上去的话，你可能这人也就没了，因为他那龙血龙的更厉害。 嗯，所以你们输血也是，也不能输太多，就是特别难受的时候，他每次他不会给你输很多，多输一点。
432血液科专家王洪志
00:37查看AI文稿AI文稿嗯，对，不是现在你从外中学的趋势看啊，就像是在往车上转。对，因为如果单纯的一个 ph 的话，王志宏只有四点多了，血色素不上来。对，而且关键的问题是 胆红素什么都正常的啊，所以没有明显的柔情的迹象。对对，所以考虑那个什么。但是之前骨髓表现不像骨髓表现是活跃的， 过一阵吧，过一阵不行再复查一下骨髓，他他转变，他可能有一个过程啊。完了以后如果是骨髓也笑了，那就给他再让，再让别人去做核酸吧。
30血液科闵捷主任
00:52查看AI文稿AI文稿在生长型贫血呢，是一个慢性的一个骨髓衰竭性疾病，他又是一个除外性的一个诊断，换句话说呢，表现为血细胞减少，骨髓增生低下，这样的患者 还需要除外其他可以引起这种表现的其他疾病以后才能确诊为在这。那么为了明确诊断，在这呢，我们可能需要做很多的检查，这里面包括常规检查， 有血常规生化解蛋白啊，以及呢免疫和病毒指标，还有呢 ph 克隆啊这些，当然还有些基因检查，那么这个特殊检查里面包括古川活检，染色体 啊，现在呢我们也要经常用流失细胞学检查呢，来除外一些少见的引起血细胞减少的情况，那必要的时候呢，还要做全身状态的平步检查，比如 ct 啊， b 超啊等等，那这些呢就根据患者的实际情况来决定。
272血液内科韩冰医生
00:19查看AI文稿AI文稿看看那个王志鹏的情况，昨天查一个血常规叫王志鹏，那现在王志鹏四十多呢？溶血是一个非常明显的一个状态，血色素才六克多。你这个两片的说明松是不够的， ph 在发作的时候是需要用激素。
73血液科闵捷主任
00:30查看AI文稿AI文稿嗯，这有什么，不再胀就是更厉害的是吧？嗯，咱不一样的病情。嗯，不是在这更厉害。到时再胀的话，就跟现在是不太一样了。治疗各方面的就不太一样了啊。嗯，你你你这个病吧，很容易转成再胀。 就是他们两个好互相转化。有的时候是在这样转成你这个，有的时候你这个他他可以转化的。呃，要是单纯平时的治疗和那个已经这个进入在账，这个治疗他药物什么各方面不太一样。嗯嗯嗯。
20血液科闵捷主任
00:30查看AI文稿AI文稿在第五届中国国际进口博览会上，全球十五大药品巨头首次齐聚，全球，十大医疗器械企业集体亮相。 科技含量高、上新速度快，全球医药企业纷纷通过创新产品和服务来实现对中国市场的开拓和深耕。进博会是全球医药企业共享中国发展机遇的重要平台， 五年来也成为加速创新成果引入和落地的驱动器和孵化器，守护更多患者的生命健康。
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00:17查看AI文稿AI文稿这个雪老板肯定是有问题的，这个是雪老板的那个图，就这块后边这尾巴是平的，过了一下以后让花起来了，一起来了。你这雪老板你甭管插多少多少角，这个叫散点图，尾巴一往起甩就完，就干扰比较大才会往起摔这个尾巴呢。所以说你们给我报数没用。
523血液科专家王洪志
00:25查看AI文稿AI文稿我们这有一个就是几年的一个 itp 的一小伙子，小板也治了，效果也不好， 我一看他这个，我说你查一个这个去，我也甭给你开，你去查去吧。结果一查真是阳性的，吃完了四联血小板上来了。哦，上来一个月以后马上找我说王大我现在血小板多少张啥那个也查了，复查了也没事。我说你就别找我了，你就是他引起的，你不要找我了，就这么简单，几年那药白吃。
736血液科专家王洪志
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