蝴蝶宝贝为什么手脚粘连

惠琳宝是一名蝴蝶宝贝，他的皮肤脆弱的像蝴蝶的翅膀，轻微摩擦就会起泡溃烂，连口腔、喉咙、舌头这些内膜也一样，每天吃的食物已经足够软烂，可还是常常破损起泡。 这种病是公认罕见病里最痛苦的疾病之一，至今没有根治的办法。我的孩子要带着这份痛苦走完这一生。 我曾满怀憧憬，日夜期盼，在心里描回过无数次他健康可爱的模样，可随着那一声啼哭，我眼前一片漆黑，所有美好的幻想瞬间崩塌，只剩下窒息般的绝望、无助和顽心一样的疼。 不是不爱，是太爱了才更怕的，这一生要承受太多太多苦难。作为一个新手妈妈，一个罕见病宝宝的妈妈，最开始我什么都不懂， 看着他吃奶时，舌头和奶嘴轻轻一摩擦就鼓起血泡，我拿着针头的手控制不住的发抖。月子里，我通宵达旦的在网上查资料，看护理视频，联系购买辅料的渠道，一点点学怎么处理伤口，怎么包扎，怎么护理。 孩子接回家后，日子就只剩下换药护理，再换药，再护理。他还是过敏体质，特应性皮炎，宝宝伤口多疼的厉害，一天要哭好多次，好不容易把他哄睡， 我又得立刻起身给他处理伤口，更换辅料。一天反复好多次，我已经分不清白天黑夜了，辅料常常被渗液浸透， 这边的伤口刚处理好，那边又破了，日复一日，腰酸背痛，心力交瘁。我们每一天都像站在一根绷紧的弦上，不知道下一处伤口，下一次意外会在什么时候，什么地方突然到来。 可我不敢倒下，也不能倒下。我的蝴蝶宝贝，哪怕一生都要与病痛相伴，我也要拼尽全力护他，少一点疼，多一点暖。蝴蝶虽弱，翅膀虽薄，可母爱无边，永不折翼。

我想对他们说，你们认识了这种病，如果在生活中遇到过，就不要用那种异样的眼光去观察他们，把他们当正常人一样对待。 歪歪的耳朵是不是精灵耳？嗯，就生出来的，人就是这样，哎，就特别大，而且还有就网红，我今天刷到过一个视频，就是像我这样的耳朵已经很好了 啊，就是金灵儿哈。对，金灵儿，我叫陈意宇，今年十三岁了，我患的是大炮性表平胸腺症，独生蝴蝶。宝贝，这个病给你身体带来了些什么问题呢？ 他让我的手指并合头道缩缩小，平时也有一些重的东西搬不起来，没力气。嗯，你的牙齿怎么样？我的牙 牙齿还行，就是最近开始有点烂。吃饭会比较慢吗？对，会比较慢，食道比较小，一些大块东西就咽不下去。 那会不会有卡住的时候？有，有时候卡住很难受，就感觉呼吸不来，出不来也进不去，卡在那，然后一直难受。最后呢，应该是被消化了一下，掉下去了，自己就咽下去了。嗯， 食道会有受伤疼痛的时候吗？会，有时候吃东西吞的时候会把食道搞破皮，然后食道就会起泡，会非常难受，会更小了。 你的双手怎么样？我的双手手指并并在一起了，而且手指头也弯曲了，非常不方便拿一些大的东西就会两只手捧着，然后写字呢，也比较慢。那你在学校里写作业考试来得及吗？基本上都还行，来得及。你身上伤口多吗？ 身上伤口最近挺多的，背上还有屁股上都是伤口，每天换药换两次，有时候换药的时候会流血，要把伤口上的药撕下来的时候非常痛，有时候还会叫起来，痛的受不了了就会叫起来。嗯，有时候会感觉痛苦， 但已经过了这么多年了，已经接受了，痛又痛。那你怕换药吗？不怕，换药虽然痛，但换药之后就感觉很舒服。 身上会痒吗？会痒，基本上每天都会痒，特别是晚上睡觉的时候，整个背都痒起来。一定让我妈拍，不拍的话痒的睡都睡不着。 你现在是上小学六年级了，对上学有什么困难吗？上学确实有困难，但是有同学帮助还好，现在就是有时候拿东西啊，翻作业有点 那个需要重做帮助，而且有时候还会被别人嘲笑。在学校里就是有些别人班的人看到我这样，就是我岁数很大嘛，然后还这么小，因为这个病，然后他们就说我是小朋友，我就非常难受， 但后来我也接受了，他们说就说呗，关我什么事，我不会去理他们。你跟同学们关系怎么样？ 关系的话还行，我就跟我同桌关系挺好，还有几个朋友。其他同学们一般都是可以聊得来，但不经常说话，平时下课我也就坐在自己座位上，也不去玩，因为我这身体怕别人碰到我， 比如说有时候下课想去上厕所，然后下课让别的班人又很多，他们在那玩呢，上厕所走路时候就担惊受怕，怕他们撞到我，然后把我撞破皮，其他的都还好，在班级里我觉得就挺安全的，坐在位置上， 但有时候还是会不小心把我碰破皮，基本上都是小事。嗯，你的学习成绩怎么样？我的学习成绩一般吧，就是在班级里算不上好，也算不上差。 妈妈说你找读课是不去的。对，因为我晚上每次要抓，然后睡不好吗？第二天早上就起不来，然后呢，又要换药，一般直接就搞到八点多到学校，第一节课已经开始。你会感觉上学很累吗？ 会感觉呢，感觉很累，每天要早起，就很烦，一到学校就开始忙起来。就是六年级吗？作业很多，最近呢又开始考试，一场接一场，我就感觉很烦很累，有时候真的不想上学。 我也看过一些你的视频，看到有些人没有上学，然后我也想这样，但是我妈说如果我不上学，我以后不知道干什么去，没工作干，自己养不活。 我觉得他说的也不是没有道理，但是我这样的话，以后当什么呢？我妈说当公务员，但我觉得当公务员也挺烦的，像那些领导之类的也是挺忙的，每天要背很多资料什么的， 还有吗？就是我妈说可以当老师，但还有他要当老师其实也挺难的，要写教材什么的， 然后就有点难受。之前也想过当一个法官，但是呢，当法官需要背很多法律知识，我又觉得很烦，然后又不想干了。妈妈还是希望你能够继续读书，读下去，能够有知识，但是你自己实在是感觉上学很累，你不想上了？ 对，我也想读完小学，初中真的不想上，因为初中起的还要早，然后下课更晚。所以说就不想上初中。小学嘛，已经念这里了，就没念完。那你有没有想过等到小学毕业后，你在家里做什么呢？这个我暂时还没有想过。 那你喜欢学习吗？只要不是那种很累的还行，主要就是因为太累了你才不想上。 对，你有什么愿望吗？我觉得我的愿望就是吃遍天下美食。你的愿望是吃遍天下美食。嗯，我以为你的愿望会是自己的病能好起来。这个病好不了。我知道他好不了，可能长大的时候会减轻一点，但他又好，我们不可能。 虽然我希望自己好起来，但这并不是我的愿望，有时候会恨自己得这种病。干嘛，这种病太难受了，给我带来这样的生活，自己生出来就这样，又不能怪别人。就是有时候别人看到别人在外面玩，自己不能玩的时候有点孤独而已， 看到别人能玩什么滑冰鞋，滑板，还要骑自行车，我也很羡慕，就是想我要是能骑自行车多好， 有什么喜欢做的事吗？暂时还没有，因为像我这样的病没什么可以户外活动之类的，就没有什么可以做的， 我喜欢的玩具一般就是乐高，听起来就很有成就感，但是我老是按按不动，就是只能捏上去一点，最后只能让我妈给我按紧，然后每次看到这样的乐高我就感觉很有满足感。你们家只有你一个孩子？ 嗯，对，很多人都让我妈要么再生一个，因为现在我能查出来有没有得这种病，我妈说我一个人都照不过来，就不想再生另外一个， 照顾我一个就够了。那你是怎么想的呢？我有时候想我妈再生一个弟弟妹妹的话也行，他能帮我干一些事情， 但是得等他们长大以后才行，然后后来想又不想，因为他们刚生出来不是也要我爸妈照顾吗？然后万一他们照顾不照顾我，这怎么办？ 所以说要是能有一个就是三岁那样的弟弟妹妹就好，一下子就不想要了，太麻烦了。 你妈妈说你很希望见到我。对，因为我老是看到你的视频，看到你给别人拍，感觉你就像拍电影的一样的，然后我感觉我拍了之后感觉就是能上电视一样的，就非常希望你能来，然后听到你来的时候我会感觉非常惊喜， 没想到你真的来了，很高兴。我也很高兴见到你。那你能说说你为什么想接受采访呢？嗯，也是为了宣传吧，我这种病让更多人知道，能够被更多人认识。嗯，我觉得挺挺有成就感的， 其实我也挺希望能见见这种病的，所以说我也非常希望你能来像见到得我一样病的人，以前见过吗？嗯，没见过。那我是你见的第一个病友。对，很荣幸。嗯， 既然你你很想接受采访，那你有什么想对观众朋友说的话吗？嗯，我想对他们说，你们认识了这种病，如果在生活中遇到了， 就不要用那种异样的眼光去观察他们，把他们当正常人一样对待。就是希望我这种得了我这种病的人不被别人区别对待。 会的，你接受采访能让更多观众朋友们看到我们这种病，能够了解我们这种病，他们了解了之后就不会再用异样的眼光看待我们。嗯， 你这样看我吗？ 这里风景，这边全是水。对，风景很好。这个橘子越小的越好吃了。因为它这个你看摸起来看上去就没有那种 无论改哦。有没有小的好吃啊？还有有一种好像是泡茶的，就皮泡茶肉不吃的。肉不能吃的。来给你个。 你可以捡吗？他捡不来，我帮你去摘一点。 穿越剧，重生剧。啊？什么这种吗？我在想着。我说我也不用穿很久，我就想穿。就他出生前吧，就选择不把他带过来了。

近日，河南郑州曾被医生断言活不过两岁的蝴蝶宝贝将满二十五岁的消息引发网友关注。女孩高尚好，刚出生就住进 icu， 出来时下肢皮肤缺失，右眼失明。目前她身高约一点五米，体重只有三十公斤左右，无法直立行走，生活也无法自理。 蝴蝶宝贝是对大泡性表皮松解症简称异地患者的一种形象化称呼，也有人称呼瓷娃娃，意思是碰不得、摔不得。他们的皮肤像蝴蝶翅膀一样脆弱，轻微摩擦就会起泡、溃烂，还可能引发失明、手指峦缩等严重并发症。 这是一种罕见遗传病，父母若都是无症状基因携带者，孩子患病概率高达百分之二十五。异地的治疗，目前除了骨髓移植，没有更好的治疗办法。骨髓移植有百分之二十到百分之三十的死亡率， 且有三分之一的几率效果不明显。但现代医学能阻断遗传，通过产前筛查或三代试管婴儿技术，可筛选健康胚胎，避免患儿出生。

二十五年前，医生断言他只能活到两岁，但如今，蝴蝶宝贝高尚好不仅活了下来，还走过了二十五年的生命旅程。这一奇迹如何实现？二十五年前，医生曾断言，这位河南郑州的小女孩高尚好只能活到两岁。然而，如今，他已平安度过了二十五个春秋。 患有重度遗传性大泡性表皮松解症的高尚好，皮肤像蝴蝶翅膀般脆弱，稍有不慎便会出现水泡和破损。 尽管经历了多次手术，手指再次粘连，双脚严重变形，他仍然依靠轮椅和护理，过着艰难的生活。高尚好的日常饮食即为讲究，鱼肉去刺、皮冻富含胶原蛋白，这一切都是为了维持他的营养。 尽管生活充满挑战，高尚好依然保持着积极乐观的态度。他的故事激励着更多人面对生活的困难。通过家人无微不至的照顾和社区的支持，高尚好创造了一个又一个生命的奇迹。

医生断言他活不过两岁，可马上他就要迎来自己的二十五岁生日了。他叫高尚好，是一名蝴蝶宝贝，确诊时曾被医生断言活不过两岁。在家人的陪伴下，他做了第一次分指手术，此后又经历了五次手术，可手指再次粘连，现在你给我，我也拽不开，因为握手已经成拳头了，没有指缝了， 你有几分呢？蝴蝶宝贝，一个多么美丽的名字，可他其实是对患有一种非常令人痛苦的基因病患者的形容。这种病的学名叫先天性大炮表皮松懈症，皮肤黏膜会像蝴蝶翅膀一样脆弱，轻微的摩擦都会让皮肤破损，还会由此引起很多并发症，且无法根治。 站立、吃饭、睡觉对我们来说，如此普遍的日常行为对他们来说都是困难的，痛苦的手指会变形，直到年末会摔倒一层皮肤。刚出生时的无数次病危通知， 六个月出院时，妈妈看到孩子已经是体无完肤了。小时候刚上好学，走路往前趴，爸爸下意识一抓，结果他小臂上一整片皮肤都脱落了。 不知道这么久的时间，高尚好的父母要付出多少努力，击败多少崩溃的瞬间，才让他们心爱的女儿平安活到二十五岁。也有并不那么幸运的家庭，经过这么多挣扎和泪水，他们的孩子还是没能长大。离开未尝不是坏事，但留下来才是最勇敢的决定 活下来的这些孩子会继续努力的，勇敢的和病魔做抗争，用力的去呼吸每一天的空气，慢慢的就活过两岁以后，我们觉得每一天都是赚的，或许他们没能有一具健康的身体，但他们有的是一具最坚强的心。

国内首个接受分子手术的蝴蝶宝贝将满二十五岁，高尚好，患有先天性大泡性表皮松解症，皮肤就像蝴蝶翅膀一样脆弱，轻微触碰就会破损溃烂，护理难度极大。 刚出生时，他双腿、下肢皮肤缺失，在 icu 里住了一百六十六天后，出院时右眼失明，被医生断言活不过两岁。二十多年来，家人日夜精心照料，从未放弃。他也凭借着超强的毅力对抗病痛，闯过无数次健康危机。 从六岁到二十四岁，共经历五次分子手术，但骨骼变形的速度远超预期，最终仍无法阻止站立。 他妈妈说，两岁后的每一天都是赚的高尚好的梦想是凭借自己的双腿去攀登一座山，这或许就是对活着最倔强的权势。在身体劳碌中，灵魂却始终向群山张开翅膀。

你见过蝴蝶翅膀吗？薄如蝉翼，轻轻一碰就有可能留下痕迹。 在我们身边有这样一群孩子，他们的皮肤就像蝴蝶的翅膀一样脆弱，他们有一个听起来温柔又梦幻的名字，叫蝴蝶宝宝。他们是遗传性大泡性表皮松解症患者，简称一 b 患者。 我们普通人的皮肤之所以能够抵御日常的摩擦，靠的是表皮和真皮之间的隐形粘合剂，叫连接层，它牢牢的锁住了表皮和真皮， 使得皮肤拥有韧性。而一 b 患者因基因存在的缺陷，这层粘合剂天生失效了。就像墙皮与墙体失去了粘连，只要受到一点点的外力， 表皮就会从真皮上剥离，随之而来的是水泡弥漫以及钻心的疼痛。每天穿衣服对蝴蝶宝宝而言是一场小心翼翼的战斗。 衣服必须选无标签、无接缝的纯棉款，妈妈把它一点点轻柔的套在孩子身上，避免缝线勾到皮肤。普通孩子能在妈妈怀里随意撒娇，可蝴蝶宝宝的抱举有严格的姿势标准， 必须用手掌托住全身，避免手指用力按压出新的伤口。 夜里睡觉时，需要在其身下垫上柔软的医用护理垫，防止翻身时皮肤与床单摩擦导致皮肤破损。目前一比一没有根治的办法，孩子们只能依靠护理预防对抗疾病。 每天家长要花费数小时为孩子更换身上的无菌敷料。日复一日的护理，不仅考验着家长的体力，更磨打着他们的心理。 蝴蝶宝宝他不是易碎的负担，而是需要我们温柔以待的一群小天使。我们要打破对罕见病的偏见，用行动传递温暖，让这群孩子们能够在守护中拥有一段不被破碎困扰的童年。

医生当时就是说可能就活不过两岁，今年二十五岁，我得的是大炮表皮松解症，有一个好听的名字大家可能知道，就是蝴蝶宝贝，我们的皮肤像蝴蝶的翅膀一样脆弱， 轻微的摩擦或碰触都有可能让我们受伤。医生让领出来的时候，他的脚趾也粘连了，眼睛是没神的。医生可能觉得将来他智力有问题， 当时是特别绝望的，但是又看着一个生命，谁都没有想过去放弃我爸妈的那个坚强乐观。他们我们有，我们很多，我跟爸爸我们是大学同学相比相对来说是有一定的感情 基础的，始终觉得他是我们的力量，是我们能一直走下去的这个动力，从来他不是负担。