斯蒂尔病预防方法

这么年轻的我为什么会生这个病呢？说实话我自己也不清楚，昨天的时候有人私信我说我确诊之前有没有发生过什么奇怪，或者是说做过什么事情。我回忆了一下，这应该得从当时接种新冠疫苗说起了。 当时接种新冠疫苗的时候，刚接种完第一针，正巧我约的酒驾，然后也可以打了， 所以说我去医院咨询了医生，然后医生说新冠和酒驾是可以交替接种的，所以说我当时就按照医生说的那个日期，然后交替接种的新冠和酒驾。疫苗 接种完之后的没多久，我自己感染了新冠，但是因为我不是特别严重，我当时就吃了几包九九九，然后这个病我就扛过去了，但是过了大概有个两个多月吧。 呃，应该是清明二四年的，这个清明前后，我发现我自己开始低收， 我当时觉得，哎，怎么回事呢？因为正巧当时也到了我该做体检的时候，然后我就去做了全身的检查，当时所有的检查结果都是正常的， 然后医生也说就不用太在意，然后说自己可能这个温度就会下去了，因为我当时也不烧的，也不高嘛，就最高也就是到个三十七度四，三十七度五，然后最低的话可能在三十七度一，三十七度二徘徊，也不是特别高， 所以说我当时我就把这个事放下了，我就没太管这个事了。呃。然后我就开始了我的正常生活， 大家说有没有可能是我的生活习惯引起的我这个病？不，不可能，因为我当时生活习惯特别好，就是早睡早起，而且我当时一天三顿饭都吃，就生活习惯贼拉健康了， 所以我确实，我也不知道我自己为什么会生这个病，大家也可以讨论一下为什么会得这个病呢？

大家好，我是董生医生，陈氏大病呢，也是我们风湿科的常见的病种之一，虽然他的发病率没有类风湿关节这么高，但是在临床也常常可以看到，往往呢都是工作压力比较大，比较劳累的人，容易出，因为我们劳累的时候呢都会导致免疫系统的 紊乱，这些病人来的时候呢，往往都是高热呀，有皮疹呀这些临床表现，然后呢做了很多的化验检查呢，基本上都是正常的。 我们最后呢才是考虑他是一个成死的病，要排出很多的血液科的呀等等很多科的一种诊断以后，我们最后是可以确诊他是成死的病。

我感觉我已经忘记了我健康的时候是什么样子了。大家好，我是悠悠，我是一名罕见病患者，就是可能大家都没有听说过这个病名叫成人史蒂尔， 它是国内都蛮罕见的一个病，就是据医生说的话，可能一年可能几年都没有几例， 但是我得上了，因为我前两天就是有发了视频，就让大家帮我推荐一下医生嘛，然后就有人私信我问就是怎么确诊的这个病，然后我就给大家聊一下这个情况吧。 嗯，这个第一次发现是大概在上一年， 呃，上上年的六七月份左右，就当时嘴馋嘛，然后特别想吃牛肉，然后就去楼下大概有买了将近一斤吧，将近一斤，然后吃了一部分， 结果第二天我就开始淋巴结肿大，就长了好几个那种，呃，就这种鼓起来的这种肿块，而且超级超级疼， 然后但是当时我也没太在意，因为我觉得可能就是淋巴结发炎吗，也是一个小毛病，然后我就去楼下拿了这个， 嗯，就是拿了治淋巴结发炎的这个药，然后吃了一段时间，结果吃了好像有个四五天吧， 我就开始全身性的起荨麻疹，就超级超级痒，就那段时间我已经就晚上睡觉都睡不着，就直接能痒醒的那一种，就特别可怕， 然后当时看这个，哎呀，事情不对了，我就去医院做了检查，去当时去挂的皮肤科嘛， 挂了皮肤科之后，然后他给我开了一些啊查血的，然后还有给我开了那个过敏源的这个检测吗？然后查完之后就其他指标都蛮正常的，然后就血沉稍微高一点点就正常的，可能是呃到二十是正常值，我就是高两三个点 也蛮轻的。然后我查了那个过敏源，然后也没有很多过敏的，就只有大豆有一点点过敏，但是因为当时确实是起疹子太严重了，然后所以说医生给我开了点滴，然后让我去那个诊所打， 嗯，在那里打针大概是打了有个一个星期左右吧，其实打完针之后我的淋巴结呀，包括说我的荨麻疹就稍微控制住了，但是我又开始发热了，发高烧，那时候大概能发到三十九度左右， 但是当时也没有觉得有什么，我就想着可能是不是这个身体比较虚，然后因为当时打针的不光我嘛，当时好多人都一起打针，有没有可能是交叉感染了，那我就想 再打几天吧，然后当时又在那个卫生室里打，就是治发热的针了，但打了几天之后还是不行，然后我就第二趟去了医院，去医院当时挂的应该是发热门诊， 然后他又给我开了检查，检查完之后他说是呃病毒和细菌的感染，然后让回去继续打点滴，然后又给我开了一些药，然后我就又继续这个打点滴吃药的这个过程， 但是后期就发展越来越不对了，就后期就已经到了，我上午打完点滴，我下午直接又可以烧到三十九度，当时我最严重的就是一天我就打两次点滴，就上午去打一次，下午去打一次，但是还是不管用，根本压不住。 然后我又去了医院做检查，还是没有什么太大的问题，就还是说就是让我让我那个继续继续打点滴嘛？ 然后但是因为我家人，就是因为我老公他呃，信就玄学嘛，我不知道大家信不信啊，反正呃他当时是觉得会不会有什么事， 而且成精的时候我看一个大夫就看一个中医的大夫吗？然后他也说过好像是我可能就是有有有点有关于玄学的这个事情，然后他就给我找个人给我看了，给我看了，然后给我做，就是就是办了事吗？ 但是不办还好，哎呀一办我的温度上升到了四十二度，当时一看不行啊，然后我当天晚上就去急诊了，去急诊？ 哎呀，其实你让我回忆急诊那天发生了什么，我已经就是记不大清了，因为当时太迷糊了，就整个人都已经烧的不行了， 但是我记得就是给我打点滴来着，然后给我打，打完点滴之后，然后我是第二天听我老公说的，他说打完点滴之后他这个温度平静了一段时间，但是温度又上去了，又上到四十二度， 四十二度，然后一那个护士又给我打了，就是激素针嘛，就是治这个发热的，然后打完之后还是不行，就过了得三四个小时了，然后温度依旧很高， 然后后期我老公好像是去去楼下叫原味了，原味还是说怎么的怎么的，反正我也不太懂这个，然后呃，我的温度就稍微那时候就往下下了，能下到三十八度左右。 然后第二天我们就办理了住院吗？办了住院开始系统性的检查，就检查一些可能咱平常都不大检查的项目，就做了特别特别多的检查，我当时 就记得每天就就抽得将近十管血，就每天都抽很多管血，然后还去做了身体各部位的，你像这个 ct 呀，呃， b 超呀，还有就是各种的呃，什么心电图啊，什么什么还能想到的，当时就全做了， 但做完之后呢？做完之后就发现，咦，事情不对， 因为除了炎症指标稍微高点以外，就其他我所有的东西都基本可以算是正常的。然后当时就在医院里就就打消炎针吗？ 打了消炎针还是不管，就每次就只不过是啊，他每天，他可能就每天有打的那个激素药吗？就可能隔几天，然后给我给我来一只激素，就只有激素管用，打上激素之后我可能能稳定个两三天，但是不打激素我就马上温度就会又上来。 当时，呃，他这个医院里给我下的结论是疑似成人 still， 但是不能确诊，然后说就是建议可以转上级的医院嘛，然后我就去了那个济南的那个医院，去了济南的医院， 然后也是哎呀各种找医生啊，怎么样怎么样，当时济南医院说可能得骨穿，骨穿，然后可能要做拍的 ct 什么的，但是我当时太害怕了，我就没有做啊，我当时就和家人商量了嘛，然后我们就直接去了北京，就是在北京确诊的。 嗯，我看有大家有没有感兴趣的吧，就大家有感兴趣的，下次我可以给大家分享一下我的治疗过程。哎呦我去，我从生病到现在的治疗过程非常的坎坷。就是 啊，反正看大家有兴趣嘛，如果大家有兴趣到时候再给大家分享吧，拜拜。

成人斯蒂尔病除了出现典型的反复发热以及皮疹以外，还可以出现其他的表现，比如周围淋巴结的肿大、肝大皮大、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。 少数的病人起病比较急也比较重，可以出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、 弥漫性血管内凝血、严重的贫血以及坏死性淋巴结病。出现这些严重并发症的时候，患者死亡率比较高，有的患者可以出现猝死。所以成人斯蒂尔病患者要早期及时的诊断，早期规律的治疗，避免出现这些严重的并发症。

就是曾使用经过规范化治疗，他大约有三分之一以上的病人是完全可以缓解的，一次发作就一会就复发了， 这个大概占百分之三十到四十的样子吧，百分之五六十的病人是反复发作，有的通过反复发作几次以后就是完全治愈，有的百分之五到十的病人可能有严重的并发症以后不良。

今天我们来聊一个特别神秘的病，叫成人斯蒂尔病，或者简称 aosd。 你 想象一下，如果你的身体里毫无征兆地自己就燃起了一场大火，这是一种什么感觉？ 这听起来很科幻，但对有些患者来说，这就是他们每天都要面对的现实。所以这就带来了一个最根本的问题，对吧？我们身体的免疫系统本来应该是保护我们的卫士，怎么会突然之间就调转枪口，开始攻击自己，甚至点燃一场熊熊大火呢？ 这到底是怎么回事儿？这个谜题就是我们今天要一起探索的这个谜团的开端呐。通常是三个非常让人困惑的线索，医生们管它叫斯提尔经典三连征， 第一是每天像坐过山车一样，体温突然飙到三十九度以上的高烧。第二呢，是身上会出现一种很特别的皮疹，颜色有点像三文鱼的肉色，但奇怪的是，他来的快，去的也快。然后第三就是非常非常折磨人的关节痛， 这几个症状就这么凭空出现了，完全找不到原因。那面对这么棘手的情况，医生要怎么才能破解谜题呢？好，现在我们就进入诊断环节。 说实话，这已经不只是看病了，这简直就像一场医学侦探工作，需要抽丝剥茧才能找到那个隐藏的真相。 医生手里呢，也有一份侦探清单，就是这个特别有名的山口标准，你看他分成了主要线索和次要线索。主要线索都是硬核指标，比如持续一周以上的高烧，这可不是普通感冒能比的。还有持续两周以上的关节痛，再加上那种典型的皮疹， 次要线索就包括嗓子疼啊，淋巴结肿大这些。整个诊断过程就像是在玩破案游戏，你得集齐至少五条线索，而且里面至少得有两条是主要线索，这样真相才开始浮出水面。 不过先别急着下结论，在确定罪魁祸首就是斯蒂尔病之前，侦探们，也就是医生们必须得先干一件特别重要的事，那就是把一长串常规嫌疑犯都给排除掉。 比如说会不会是严重的感染，会不会是淋巴瘤这种癌症，或者会不会是痤疮之类的其他自身免疫病？ 只有把这些可能性一个一个都划掉了，最后剩下的那个才可能是珍重的目标。好了，排除了其他嫌疑人，现在我们就要找一些决定性的证据了。这第一个简直就像是案发现场留下了指纹。血清铁蛋白水平， 你看正常人的这个值一般都不到三百，但是斯蒂尔病患者呢？这个数字会疯了一样地往上涨，超过五千是家常便饭，几万的都有。这个指标一出来，警报就拉响了。 如果说上一个是指纹，那这第二个证据就更精妙了，简直就是 dna 级别的，它叫糖基化铁丹拜比例。 你可以这么理解，铁蛋白正常出厂的时候，身体会给它贴上一个合格标签儿，也就是糖基化。 但是在斯蒂尔病这种大混战里，炎症风暴太猛了，身体的工厂疯狂生产铁蛋白，根本来不及贴标签儿，所以这种贴了标签的铁蛋白比例就会暴跌，通常会低于二十 percent。 这一点对于把他和其他同样会引起铁丹拜升高的疾病，需分开来直观重要。好了，线索确凿，证据也到位了。 现在是时候让我们更进一步，去揭开这场身体大火背后的真正面纱，揪出那个在幕后纵火的元凶。 这个元凶的名字就叫细胞因子风暴，说白了就是身体的免疫系统彻底失控了，反应过度，开始疯狂的释放海量的炎症信号，也就是细胞因子。 结果呢，这些本该保护我们的信号分子，反而变成了破坏身体的武器，造成了非常广泛的伤害。 而且你知道吗？这场风暴还挺会变脸的，它主要有两种表现形式，一种我们叫它全身型，这就真像一场席卷全身的大火，高烧、皮疹，这些症状都特别明显。 而另一种呢，叫慢性关节炎型，这场火就主要集中在关节里烧，会造成持续性的、破坏性的关节损伤，看起来跟类风湿关节炎特别像。 那具体是哪些家伙在里面煽风点火呢？我们来认识一下这几个主要的纵火犯。首先是 il 一 贝塔，这家伙就是引起发烧的总开关。然后是 il 六，它更贪心，全身的火和关节的火它都要管。 il 十八呢，它是一个特别关键的标志物，水平高得吓人。最后是 tnf， 它是个破坏专家，主要就负责长期破坏你的关节。 既然我们已经把总火犯都揪出来了，那下一步干嘛？当然是灭火了。而治疗斯蒂尔病的方法也经历了一次巨大的升级， 从过去那种只能大概控制一下火势，发展到了现在可以精准地扑灭火源。咱们看看这根时间线，演变过程一目了然。在过去很长一段时间里，我们的主要武器就是糖皮质激素，也就是大家常说的类谷醇。它的作用方式有点粗暴，就是把整个免疫系统都往下压一压， 这就像是消防员拿着一个大水管到处乱喷，也许能暂时控制住火势，但副作用很大，而且火很容易复燃。但现在不一样了，我们有了生物制剂，这可是高精尖的武器，能够直接瞄准我们刚才说的那些纵火犯，从根源上把火给灭了， 这就是我们现在的现代消防队。你看，根据最新的指南，如果病人全身症状很重，那就上 i l one 抑制剂，直接关掉那个发烧的总开关 i l one beta。 如果全身和关节都有问题，那就用 i o 六抑制剂，两边的火一起灭。要是火主要在关节里烧，那就派 t n f l 法抑制剂这个关节专家出马，这种精准打击效果当然更好，病人的生活质量也大大提高了。 那么对于患者来说，得了这个病，未来会怎么样呢？这场身体里的大火，长期来看会怎么发展？咱们来聊聊浴后和长期管理的问题。 大体上，患者的长期定程可以分成三种情况，而且比例还挺平均，差不多各占三分之一。第一种也是最幸运的，叫单效型，就是说患者可能就经历一次比较猛烈的发作，然后就进入了长期的缓解，火就灭了。 第二种呢，叫多项型，这个病会反反复复发作几次，中间会有缓解期。而最后三分之一就是慢性型，这个火就一直不灭，持续的主要攻击关节，这句话啊，我觉得特别好的概括了未来的治疗方向， 你看我们的最终目标已经不满足于只靠医生的经验来控制症状了，而是要走向精准医学，根据每个病人身体里到底是哪个纵火犯在捣乱来进行精确打击，而最终的梦想是实现长期的不用吃药的环节， 说白了就是达到一种事实上的治愈。所以你看我们今天聊的成人斯蒂尔病，它其实不只是一个罕见病的故事，它更像是一个缩影，让我们看到了整个现代医学正在发生的一场巨大变化。 这就给我们留下了一个更宏大的问题，去思考从经验到精准医学的下一次革命，将会如何深刻的改变我们每一个人的未来呢？