限制性心肌病怎么引起的

我是扩张型心肌病，我是肥厚型心肌病，我是限制型心肌病。 我们是三种不同类型的心肌病。心脏外形和功能各不相同。我的特点是心脏扩大，但是心脏的收缩功能减退，外强中干，常见原因有病毒感染、酒精中毒、自身免疫等，约百分之三十有家族遗传倾向。 我的特点是心室壁不对称性肥厚，以心室间隔肥厚最为明显。这种过度增厚会让心脏每次跳动都负担加重， 就像一直在剧烈运动，多数情况与家族遗传有关，约百分之六十的患者有家族史，需进行加细筛查。 我的特点是心室壁僵硬，就像心脏穿了层厚厚的盔甲，导致心脏的舒张功能严重受损，但收缩功能通常保持正常，常见于淀粉样变性结缔组织病等。 我最常见的症状是进行性心力衰竭，如气短、乏力、下肢水肿等。治疗主要使用利尿剂、增强心肌收缩的药物、血管扩张剂等。 我的主要症状是活动后胸闷、气促、晕厥甚至猝死。对猝死风险较高的患者，推荐植入除颤器，严重哽阻可考虑介入或手术治疗。我的患者常表现为疲劳、呼吸困难和腹水， 治疗较为棘手，主要针对原发病，控制心率和利尿。我的五年生存率约百分之五十，严重者需要心脏移植。我的预后相对较好，但有猝死风险，需定期评估风险，并禁止剧烈运动。 我的预后最差，平均生存期仅约五年，早期诊断和治疗很关键。

限制性性疾病啊，是一种以限制性充盈障碍为特征的特化性性疾病，粉丝们要吐槽了，杨医生你讲的是医生神话，粉丝们听不懂的呀，要讲普通话，那我就用能听得懂的话聊一聊。其实呢， 性质性疾病啊，就是这个心肌本身有病变了，或者呢，有一些不好的东西冲填到心肌细胞中间，我们叫心肌坚持造成啊，这个心肌的这个僵硬的舒张期啊，这个血液回不来 啊，无法正常回流了。那么如果是左心系统回不来就会怎么血液就在肺里面，叫肺淤血，表现为啊，就是气场啊，呼吸困难，那么如果是右心系统的血液会流受限，就会造成外周的组织，还有这个内脏的淤血，那么人呢，就会表现为哎呀，这个腿肿啦，或者胃肠道淤血引起胃肠道的 症状，而他这个病因呢，有很多很多种部分呢，是有一定的遗产性的。目前啊，国内比较多见的叫心肌淀粉相变， 就是啊，这个沉积物需要淀粉一样物质啊，不是吃的大米饭啊，常见的呢是转甲状腺素蛋白或者是免疫球蛋白清炼，那么这两种呢，都已经有了针对性的药物治疗，原来是不治之症，现在是可治了。 这种病呢，原来认为比较少见，但是现在呢，查出来越来越多，病因呢，也比较难查，需要专业的团队和各种影像学和血液的检查，有的时候还要做这个心灵活检才能够借事诊断。那我们医院呢， 已经有了心肌病的专病的门诊，专门的这个诊治的人员和这个病房的管理条件以及呢多学科的会诊体系？如果您身边有这样诊断不明确的心肌病患者，可以在评论区留言给我哦！关注心脏科杨斌医生，拯救失控的心脏！

百分之九十的人群都不懂限制性心肌病，这个病虽然小众少见，却因为心肌僵硬、输胀受损，让很多患者确诊以后迷茫 恐惧，其实呢，他也没有那么可怕，今天呢，我就把这种病讲明白，教大家正确应对，不再手足无措。心脏呢，能正常工作，全靠了收缩与输胀的协调配合，收缩时将血液泵出，输胀时将血液吸入，循环往复的维持全身的血液循环。 那么限制性心肌病的核心病理变化是心肌出现了纤维化、淀粉样病变或者其他病理性的改变，导致了心肌质地变硬，弹性下降，无法正常的舒张，心脏充盈能力严重受损，血液无法顺利进入心室，进而淤积在心房及全身各个器官，引发了心力衰竭这一系列的问。 那么这种病的病音主要分为特发和继发两类。特发性限制性心肌病病音不明，可能与遗传因素、自身免疫功能混乱有关，较为少见。那么都发生于青少年和中青年人群， 继发性限制性心肌病更为常见。有其他疾病诱发淀粉样变性呢，是最常见的病人之一，遗传的淀粉样蛋白沉积在心肌组织当中，导致了心肌的僵硬、舒张、功能受损。结节病、硬皮病 这些自身免疫性的疾病呢，会侵犯心肌组织，引发心肌纤维化，使心肌变硬。那么长期心肌缺血病毒感染以后，心肌修复不良，也可能导致心肌纤维化，逐渐发展为限制性心肌病。 此外呢，部分代谢性疾病药物的副作用等等，也可能诱发心肌僵硬，引发该病。那么由于限制性心肌病少见呢，症状缺乏特异性，特别容易与扩张性心肌病、心力衰竭、冠心病等常见的心脏疾病混淆，进而导致误诊误治，延误病情。 它的核心表现呢，是心力衰竭，因为呢，心脏舒张功能受损，血液淤积，会出现胸闷呢，气短活动以后加重，休克后缓解 血液淤积。在下肢和腹部，会出现下肢的水肿、腹胀，食欲减退这些症状。那么脑部供血不足呢，可能会诱发头晕、乏力、心慌，部分患者还可能合并心律失常，出现心跳不规律，严重时候呢，可能出现晕厥。 这个病的诊断难度比较高，需要结合临床表现、影像学检查、心电图检查、实验室检查甚至心肌活检多种手段来确定。那么心脏彩超呢，是首选的无创的检查方法，可以清晰的显示心肌的厚度，心室腔的大小以及 心脏的舒张功能。典型的表现呢，是心室腔正常或者偏小，心肌增厚，舒张功能严重受损。心电图的检查可以发现心肌缺血、心律失常这些异常。那么实验室的检查可以检测到心肌酶、脑钠肽等等指标， 评估心肌损伤和心理衰竭的严重程度。如果病音不明，心肌活检呢，可以明确心肌病里的变化，为诊断和病音诊断提供依据。 限制性心肌病呢，与肥厚型扩张心肌病存在本质的区别，它的核心问题是舒张功能障碍，而非收缩能力的降低，会导致心脏舒张时没有办法 充分的充盈心房，压力升高，进而引发肺淤血和体循环的淤血，出现心律衰竭的症状。那么长期的心房压力升高呢，会导致心房扩大，增加房颤这些心律失常的发生风险。心肌纤维化和僵硬呢，还会影响到心肌电活动的稳定性，进一步加重心律失常， 严重的时候可能诱发急性心衰，甚至猝死。目前限制性心肌病并没有根治的方法，核心的治疗呢，是缓解不舒服的症状，控制病情进展，预防并发症， 提高患者的生活质量，延长寿命。那么由于心肌已经出现不可逆的僵硬和纤维化呢？治疗以对症治疗为主，针对心率衰竭的症状呢，可以使用利尿剂，血管扩张剂，这些药物排出体内多余的水分，缓解这个胸闷呢，气短、水肿这些不舒服。那么针对心律失常，可使用抗心律失常的药物， 控制心率和节律，预防严重心率失常事件的发生。对于继发性限制性心肌病，那么治疗原发病就是控制病情的关键因素。 如果由淀粉样病变引起，需要针对淀粉样病变治疗，减少淀粉样蛋白的沉积，延缓心肌僵硬的进人。如果是由自身免疫性疾病引起，需要使用免疫抑制这些药物，控制自身免疫反应， 减轻心肌损伤。如果是由心肌缺血带来的，那么需要改善心肌缺血，预防心肌纤维化进一步加重。只要原发病得到有效的控制， 就能从根本上延缓限制性心肌病的病情进展。这种病的长期管理呢，要重点关注生活习惯，结合病情制定个性化的管理方。 因为心脏舒张功能受损呢，需要严格的控制饮水量，避免过多液体进入体内，加重心脏负担，诱发水肿和胸闷。保持规律作息，避免过度劳累和情绪的大起大落，减少心肌耗氧量，减轻心脏负担。饮食呢，以清淡、低盐、低脂、易消化为主， 少吃高盐、高油、高糖的食物，多补充优质蛋白和维生素，增强体质的同时呢，避免加重心脏负担。定期到医院复查，及时了解病情变化，调整治疗方案，预防并发症的发生。小众呢，不代表难治，迷茫也只是暂时的，限制性心肌病虽然复杂，但只要找对方法 控制原发病，调整好生活习惯，定期复查，就能够有效的缓解症状，守住正常生活质量，不再被它困扰。

你听说过心脏会变硬吗？不是咱们以为的肌肉发达，而心脏像失去弹性的气球，他没法正常的舒张接收血液，这就是罕见但危险的限制性心肌病。那他的核心问题就是心脏的舒张功能出了故障，正常情况下，收缩时把血液蹦出去，舒张时候轻松的扩张，让血液流进来， 就像有个弹性的气球，能顺畅的吸气跟呼气。但是得了这种病的心脏，心肌啊会变硬，缺乏弹性。这样一来，心脏这个气球就没法正常扩张， 血液呢，很难顺利的流进去，只能淤积在肺部或其他组织里，进而引发一系列的问题。他和扩张型、肥厚型心肌病还不同，那两种心脏泵血出了问题，而限制性的心脏充血环节出了故障。 这种病的病啊，主要分为两大类，一类是遗传因素，有些患者是家族遗传的，父母一方有这个病，子女犯病的可能性就会增加，天生心肌就容易出现问题， 慢慢他就变硬了。另一类呢，是继发性的因素，是其他疾病引发的，比如血液里的失酸样粒细胞太多，淀粉样变硬，或者心脏结节病变等等。那这些疾病会慢慢的损伤心肌，导致心肌变硬，失去弹性。还有接受过胸部放疗，也可能造成类似的损伤。 那他的症状呢，主要和血液毒有关，早期可能不明显，但是慢慢出现这些表现，最常见的是活动后呼吸困难， 比如爬楼梯，快走的时候喘不上气，这是因为肺里堵了血，氧气换不过来，接着是乏力，心脏装不下血，全身就没足够的氧气，走两步就累，腿的水肿也是很典型，一按一个坑， 是血堵在腿里导致的，还会出现腹胀，食欲减退啊。很多人以为是肠胃不好，其实啊，肠胃也堵了，血严重的时候会有心慌、头晕，甚至突然晕过去。那限制性心肌病虽然罕见，但是危害可不小，他会让血越堵越厉害， 心衰啊，慢慢加重，最后连日常活动都受影响，还容易引发房产、心跳太快等心律失常，增加血栓形成的风险。那血栓一脱落，还可能引发栓塞，尤其是小孩得这种病，哪怕看着没那么严重， 也有猝死的风险。所以啊，要是怀疑得了这个病，要及时去检查。医生首先会安排住超声心动图，能直接看见心肌的情况， 然后可能做心脏的磁共振，但最关键的是，心肌活检能确诊到底是不是这个病，可能还会查心电图抽血，帮助制定治疗方案。那提到治疗呢？目前这种病没有根治的方法，治疗的核心是对症处理，减轻症状，延缓进展。首先是对症治疗，减轻水肿和充血， 缓解气囊腹胀的这些症状，再用硝胆酯类的药物去降低心脏的负担，让血流呢通畅点。如果有了心率失常，会用相应的药物去控制心率或者转复心率，因为容易形成血栓，还可能需要服用抗凝或者抗小板的药，预防血栓掉下来，堵塞血管。但是要注意，用药必须严格遵依嘱， 比如利尿剂不能过量使用，否则可能导致血压下降、电节脂的混乱。那抗菌药呢，要第一期的监测，避免出血风险。如果是继发性的，要积极治疗原发病，比如控制失散性粒细胞，处理淀粉样变性，而根本上减少心肌的损伤。 对于严重的患者呢，药物治疗不管用，可能就得考虑心脏移植了，这是最后的一个办法。除了规范治疗外，患者在日常要做好这几点，帮助控制病情。 一、避免过度劳累。轻度的症状的患者可以做温和的运动，比如散步，那症状严重的就要减少活动，以休息为主。第二，预防感染和感冒，肺炎啊，也会加重心脏的负担，所以换季时要注意保暖，流感季节呢，要少去人多的地方。 三、饮食要清淡，低盐水也别喝太多，不然会更重。第四，保持情绪稳定，不要生气和激动，避免心率加快。第五，定期复查，监测心脏功能和病情的变化，及时调整治疗方案。最后是想要预防这种心脏病，我们可以从以 以下这几个方面入手。如果家里边有亲戚得过类似的心脏病，建议定期做心脏彩超去检查，及时掌握心脏的健康状况。那本身患有失散性、粒细胞增多的淀粉样变性等疾病的患者，要积极治疗这些基础病，防止他们损害心脏的功能。日常生活中要保持良好的作息，避免长期熬夜和过度劳累。注， 预防感染，那这些都能帮助保护心肌。普通人如果出现不明原因的胸闷和气短、身体浮肿了等症状，一定要及时就诊，早期发现，早期治疗，才能有效的控制病情的发展。你记住了吗？

虫草问答来喽，可以讲一下限制性心肌病吗？限制型心肌病在我们猫的心肌病里面占比还是挺高的，大约能有个百分之二十左右。那它在肥厚型心肌病的发病上还是 有一些区别的。肥厚型心肌病从三月龄起，无上限都有可能会发生，很多还是在年轻的时候发生的。但是限制型的心肌病还是高发于老年猫，差不多是在九岁左右，中位的一个发病期， 他是没有什么遗传倾向的，原发的就是心肌，自己怎么的就斑痕化了呢？现在原因不清晰。那继发的就是我可能有过一些心肌炎，一些心肌的受损，最后导致了心肌纤维化，斑痕化之后，他的这个心肌就舒张无力了，被限制住了， 僵硬。它的特征就是心肌壁不厚，或者是轻度厚，但是它的心房又大的很夸张，整个心脏收缩能力还可以，但是舒张舒张不开，发病倾向就不是纯种猫了，因为它是一个 心肌本身的一个病变，又跟遗传没有明确的相关性嘛，所以它泡发在家养短毛猫，所有的短毛品种倾向性会比长毛要更多一些，也有说可能暹罗会有， 有一些家族高发一些，但这个都没有并论，他没有可以预防的。但他发生以后的中位重合期很短， 当时已经处在 c 期了，那么他的中位重合期就只有六到九个月了，进入第七以后就是小于两个月了。他在 b 二期其实是还蛮难发现的，因为没有症状吗？还是要通过体检去发现。在第一期的时候不太好确定，到 b 二期的时候，他的整体中位重合期就在一到两年， 临床当中会觉得比较麻烦、比较棘手、比较头疼的一个，比肥厚型的要麻烦，但它通常发病率也比肥厚型的要低一些。

限制性没有什么好办法，就是换心脏唯一的办法。而且限制性到后来他活动能力越来越差，能走多久啊？ 走路也只有十来分钟，十来分钟就喘闷，他到后来整个活动能力极度下降，就是走两步他就喘。今天呢，门诊恰好就来了两个限制性的一个小孩。 其实儿童的这种限制性心肌病是比较常见，也是心脏移植一个绝对的一个适应症，他初时的表现就生长发育明显减弱，就可能正常的小孩，他应该长到二十斤，三十斤，但他只有十来斤，这是我们一个常见的第二个小孩表现，就是他 不爱玩这个家长就觉得不太爱活动，这种其实也是限制性一个表现。所以呢，我们最主要的诊断就是心脏彩超 就像被一个无形的网兜给束缚住了，左防右防就特别的大，开始的时候还比较稳定。小孩子是活动受限一点，生长发育差一点，体重轻一点，但是到最终末期的时候，他就比较很严重的事情。你知道 我们曾经遇到一个小孩，天天发屎宿，甚至是往屎餐啊这个方向走，像这种小孩就是已经到极度周末期了。所以呢，我们刚开始前面一个是稳定期的， 另外一个就是急性期的，那时已经在住院，给我发了一个会诊单，我一看这种小孩你要说能找到新源还不知道多长时间，有时候运气好很快能找到，要找不到的可能这孩子就没得救了，基本上就是这样的一个发展。关注吴医生，做个健康好心人。

引起心肌炎的四大病音，谁才是头号元凶？大家好，我是浙大二院心内科林小平医生，上一期呢，我们讲了心肌炎，是心脏肌肉发炎， 今天呢，讲讲为什么好的心脏就发炎了。第一名，病毒感染，当之无愧的头号元凶，超过百分之八十的心肌炎呢，都是由病毒触发的。那么以前呢，是科沙奇病毒， 二零二五年最新的研究显示，儿童性皮炎的主要研究呢是细小病毒 b 十九和人类疱疹病毒六型，那么成年人呢，是肠道病毒，流感病毒，新冠病 毒。那么第二名呢，免疫系统自身免疫，它是清除外来敌人的啊，比方说外来的细菌病毒，但是有时候呢，他也会出错， 错认目标，把正常的心肌细胞当成敌人共击病毒呢，可能只是点火，但是免疫系统呢，他自己就停不下来了。第三名呢，就是免疫检查点抑制剂相关的心肌炎近年来呢，也是高度重视， 有一种药就是叫免疫检查点抑制剂，对于肿瘤患者来说应该是非常熟悉的，他是个靶向药，非常有效。但是呢，这种药物 过度激活免疫系统，从而误伤心脏，发病率大概在百分之一左右，但一旦发生，心脏死亡风险就是普通患者的三十四倍，极其凶险。那第四名呢，就是其他的原因，比如说某些抗生素，抗精神病的药物，酒精，重金属中毒 等等，而他也会引起心肌炎，但是呢，相对少见。所以说心肌炎呢，不只是感冒没休息好，病毒是主角，而免疫系统过度的反应才是新的凶险反派。那么下期呢，我们就讲讲心肌炎早期的信号怎么样把心肌炎和普通感冒区分开。