肌小梁增多是心肌致密性不全吗

几个月的孩子就被宣判死刑了，就因为得了一种非常罕见的心脏病，心肌致命话不全。 心肌致命话不全是胚胎时期心肌致命过程失败所导致的新时内异常粗大的积小粮和交错的身影窝被特征的一种心肌病， 临床上可以没有任何症状，也可以表现为心率衰竭或者是心率失常。超声心动图和心脏十公分检查是最主要的诊断手段。 由于和其他心肌病相似以及对本病认识的缺乏，临床上呢，往往容易漏疹或者 误诊。心肌致命和不全的临床表现各已严重程度不一，可以没有任何症状，或者导致中末期的心酸、致命性的心理失常、猝死等等。 心肌致命和不全为先天性的心肌病变，没有什么特殊的药物治疗，是心肌发育不良的一种情况。 目前主要针对各种并发症来采取对症的治疗，如下，抗心力衰竭、纠正心力失常等等。对这个孩子来讲，这么小就出现严重的新功能不全，愈后非常糟糕。 但临床上经常会有误诊为心肌致命化不全的，这种孩子往往只是表现为心肌的积小量增多，而没有明显的心功能不全，这种情况预后往往是比较好的。

今天我们来说一说心机智密化不全的超声诊断。心机智密化不全是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的身影窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病，因主要累积左心室， 故而常被称为左，是心肌至觅化不全。此病可分为很多种分型，请截图保存。今天分享的是一例扩张型 mvm 心肌至泌化不全的超声诊断，图像上可以看到心腔扩大，左心式收缩功能减低， 短轴切面可见到典型的两层不同的心机结构，外层致密化心肌较薄，内层非致密化心肌较厚，其间可见深陷引窝。病变区域主要位于新肩部，侧臂和下臂 彩色多普勒可见深陷引窝之间有血流灌注并与心腔相通。诊断标准采用收缩末测量，非致密层与致密层的厚度比值大于二。作为诊断的节点。 目前对 mvm 没有特殊治疗，只能类似扩张型心肌病那样，主要针对心力衰竭、心律失常的治疗，在周末期虚行心脏移植。