iv是什么病

敢教授，请问尔破特综合症是一种什么病？尔破特综合症又称掩耳肾综合症，为最常见的遗传性肾炎，也是儿童的罕见病一种。尔破特综合症是一种遗传性的进行性的 性小区疾病，以血尿、蛋白尿和进行性的肾功能减退为主要表现。这种病是一种多系统的疾病，多伴有 神经性耳聋和眼部的异常等，也可以表现为平滑肌瘤。肾脏病变本质为四型胶原基因突变 而导致的肾小球肌底膜的损伤，占成人琢磨起肾脏病的百分之零点五，在儿童达到百分之一点七。这种病最早是在一八七五年一个三代血尿家族中报道， 一九二七年耳泡特认识到肾炎和耳聋之间的联系以后啊，将家族性的肾炎、耳聋和眼部变化的三连症就成为耳破的综合症。根据遗传方式，耳破特综合症 分为 x 连锁 airpods 综合征、长染色体隐形 airpods 综合征，长染色体显性 airpods 综合征。