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何雪峰5月前
高危急性髓系白血病(4)MLL重排的急髓白血病-2 前面讲到了MLL重排的白血病。MLL重排会跑到其他染色体上,雀占鸠巢,形成融合基因,跑到9号染色体,会形成MLL/AF9,或者叫做KMT2A-MLLT3的融合基因,MLL是以前的曾用名,现在改了名字叫做KMT2A,不过我们还是习惯用旧名字,因为喊习惯了。MLL重排不止会跑到一种染色体上,可以跑到4号、6号、10号、11号等很多染色体上,进行重排,形成包括MLL/AF4、MLL/AF6、MLL/AF10、MLL/ELL等多种融合基因,这些MLL重排的,有一半会同时伴有之前提到过的MECOM,也就是EVI-1基因的高表达,那就是坏上加坏了。MLL重排的白血病不仅仅见于急髓,急淋中也很多,同样是坏家伙,我刚工作时,就碰到一个无锡姑娘,名校毕业,在省城银行工作了三年,去澳洲留学,留学中发现生了MLL/AF4重排的急淋白血病,在澳洲医院做了移植,移植后不到一周,复查骨髓复发,当时没有现在这么多治疗手段,老外劝她回国,让家人多陪伴陪伴,那真是一个悲伤的故事。好在,现在的新药menin抑制剂,前期临床试验对MLL重排几乎100%有效,寄希望于国内尽快上市,我们中心会在近几个月推出免费的移植后menin维持的临床试验,接受过异基因移植的这类患者可以来我们中心筛选入组。 #急性白血病 #高危 #造血干细胞移植 #苏大附一院
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