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何雪峰8月前
高危急性髓系白血病(3) MLL重排的急髓白血病 -1 下面我们再来讲一讲,另外一大类有特殊基因重排的高危的急髓白血病。这类白血病非常特殊,因为它占到了高危的急髓白血病甚至急淋白血病当中的很大一部分。这类白血病在过去办法很少。要做移植,甚至移植完了还有很高比例的白血病会复发。因为这类白血病的基因改变,使得它获得了一种超能力,很容易产生对身体免疫系统的逃逸,这种逃逸甚至表现在异基因移植以后的免疫攻击也能逃脱。这种白血病带有非常特殊的mll重排,它的重排的位点在11号染色体的长臂的2区3带,这一段基因操纵着胚胎发育和造血细胞的自我更新,他出了问题都是大问题。这种白血病,从病因来讲,也是比较奇特的。有的类型,好发于儿童,甚至是很小年纪的急髓白血病,往往和4号染色体的部分片段发生重排,形成t(4;11)染色体异常,这种多数是胎里带下来的,先天性的。还有一大类是继发于其他恶性肿瘤放化疗的,放化疗的药物造成了染色体的断裂和重排。这一种预后也很差,但好在目前新开发了一种药物叫做menin抑制,才能有效的遏制这种白血病,使得白血病细胞向正常转化,我们的前期临床试验招募中,发现对于这种重排的病人几乎100%有效。目前国外药物已经上市,国内后续也会上市。美国上市的价格,一个月大概八九十万人民币。 #白血病 #高危 #造血干细胞移植 #苏大附一院
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