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何雪峰8月前
高危急髓白血病-1 DEK-NUP214融合基因阳性 前面我们讲了低危的急性髓系白血病,后面我们会先讲高危的急性髓系白血病,而中危的急性白血病呢,其实是既不具有低危的特征,又不具有高危的特征的,中间的那一个群体。我们看到的高危的急性白血病,也有很多有确定的基因的或者遗传上面的问题。但是这一些问题往往比较杂。每一个基因的异常占到的比例可能不高,属于小众类型的。我们首先讲一下,有一个高危的白血病类型,叫DEK-NUP214融合基因阳性的急性髓系白血病。这个白血病通常发生在百分之一左右的急性髓系白血病当中。儿童平均发病年龄是13岁,大人中平均发病年龄是40岁。都是花季啊或者顶梁柱的年纪。对白血病是由于6号染色体和9号染色体的部分片段发生了断裂,然后重新拼接。所以它有特征性的染色体t(6;9)(p23;q34.1)。这类白血病,白细胞往往不高,通常是伴发贫血和血小板减少。这张图可以看到这一群DEK-NUP214阳性的白血病细胞。多数的这种类型。基因比较单纯,但是也有少数会伴有很复杂的染色体改变。在这一群白血病当中经常会见到flt3-itd突变。DEK-NUP214融合基因阳性的急性髓系白血病是一定要做异基因移植的。当然如果他带有 itd突变,可以在诱导化疗中,或者在移植以后用靶向药索拉菲尼或者吉瑞替尼进行治疗。。 #造血干细胞移植 #高危 #急性白血病 #苏大附一院
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