髓母细胞瘤-你需要了解 髓母细胞瘤(Medulloblastoma)是一种主要发生于儿童的恶性脑肿瘤。以下是关于它的详细介绍: 1. 定义与流行病学 • 性质:髓母细胞瘤属于原始神经外胚层肿瘤(PNET),由位于小脑或小脑蚓部髓质上皮(生发基质)的细胞发展而来。 • 发病率:它是儿童脑肿瘤中第二常见的肿瘤,也是颅后窝最常见的恶性肿瘤。 • 年龄分布:发病年龄呈双峰分布,儿童发病高峰为 6岁,成人为 25岁。 2. 病理与生物学特征 • 形态:在显微镜下,肿瘤细胞表现为小的、圆形的蓝色细胞。典型的组织学特征是 Homer-Wright 假性菊形团,即肿瘤细胞围绕神经纤维网腔隙呈同心圆排列。 • 遗传风险:特定的遗传综合征会增加患病风险,例如 Gorlin 综合征(涉及 SHH 信号通路调节)和 Turcot 综合征(涉及 Wnt 信号通路调节)。 3. 解剖位置与影像表现 • 生长部位:肿瘤最常位于小脑蚓部,常突入第四脑室,并可能通过孔道侵入蛛网膜下腔。 • 扩散:肿瘤可能阻塞大脑导水管,引起梗阻性脑积水。不同亚型的肿瘤生长位置有所不同,例如 Wnt 亚型多位于脑中线,SHH 型多见于脑两侧。 • 影像特征:在 MRI 的 T1 加权像上通常呈低信号或等信号,增强扫描后显示显著增强。 4. 分子分型 髓母细胞瘤根据分子生物学特征主要分为四种亚型,这也影响了患者的预后和治疗反应: • Wnt 型:预后非常好,多见于儿童和成人。 • SHH 型:预后根据年龄不同,婴儿良好,儿童和成人中等。 • 3 型:预后差,多见于婴儿和儿童。 • 4 型:预后中等,可见于所有年龄段。 5. 临床表现 • 神经系统症状:包括步态或躯干共济失调(走路不稳)、颅神经功能障碍。 • 颅内压增高:表现为视盘水肿和视野缺失等。 • 术后并发症:术后 1~2 天可能出现颅后窝综合征,表现为缄默和情绪不稳定。 6. 分期与风险分层 • 分期:采用改良后的 Chang 分期,从 M0(无转移)到 M4(全脑全脊髓外转移)。 • 风险分层: ◦ 中等风险:手术切除后残留肿瘤 ≤1.5cm2,且无转移(M0)。 ◦ 高风险:次全切除(残留肿瘤 >1.5cm2)或存在转移(M+)。 7. 治疗与预后 • 治疗策略:通常包括最大程度的安全手术切除,辅以全脑全脊髓放疗(CSI)和化疗。对于 3 岁以下的婴儿,为减轻长期毒
00:00 / 07:06
连播
清屏
智能
倍速
点赞77
00:00 / 03:10
连播
清屏
智能
倍速
点赞2
00:00 / 01:44
连播
清屏
智能
倍速
点赞120
00:00 / 00:52
连播
清屏
智能
倍速
点赞18
00:00 / 01:18
连播
清屏
智能
倍速
点赞0
Wilms 瘤(Wilms Tumor),也称为肾母细胞瘤 是一种源于肾源性胚细胞的肾脏原发肿瘤,也是儿童最常见的恶性肿瘤之一。 根据提供的资料,以下是关于 Wilms 瘤的详细介绍: 1. 流行病学与风险因素 • 发病率:约占儿童恶性肿瘤的 7%。在美国每年约有 600 例新发病例。 • 发病人群: ◦ 年龄:单侧发病的中位年龄为 44个月(约3岁半),双侧发病为 31个月(约2岁半)。 ◦ 性别:女性稍多于男性(比例 1.1:1)。 • 遗传综合征:约 10% 的病例与先天性综合征有关,包括 WAGR 综合征(伴无虹膜、泌尿生殖器畸形等)、Beckwith-Wiedemann 综合征(伴巨舌、偏侧肥大等)以及 Denys-Drash 综合征。 2. 病理与生物学特征 • 组织学分类: ◦ 分化良好(Favorable Histology, FH):占 90%,表现为典型的“三相”结构(上皮、胚细胞、基质),预后较好。 ◦ 分化不良(Unfavorable Histology, UH):占 10%,表现为局灶性或弥漫性间变性,具有较高的转移率,预后相对较差。 • 遗传标记:LOH 1p16q 是预后较差的指标。 3. 临床表现 • 主要症状:通常表现为无痛性腹部肿块,多无全身症状。 • 伴随症状: ◦ 约 33% 的患者有腹痛、体重减轻或恶心呕吐。 ◦ 约 30% 有血尿。 ◦ 约 25% 因肾素升高而出现继发性高血压。 4. 诊断与影像学 • 影像特征:肿瘤起源于肾脏(可见“爪”征/claw sign),罕见钙化(仅约10%),且很少穿过中线(这有助于与神经母细胞瘤区分)。 • 活检原则:不推荐常规进行术前穿刺活检(除非肿瘤不可切除或双侧发病),以防止肿瘤细胞溢出。北美的标准做法是先进行手术切除,再进行分期。 • 鉴别诊断:需与肾脏透明细胞肉瘤(CCSK)和肾脏横纹肌样瘤(RTK)区分,后者预后更差且治疗策略不同。 5. 分期与治疗策略 Wilms 瘤的治疗通常包括手术、化疗和放疗,具体取决于分期(Ⅰ~Ⅴ期)和组织学类型。 • 手术:根治性肾切除术是主要治疗手段。术中必须小心避免肿瘤破裂(溢出),因为这会改变分期和后续治疗(如增加腹部放疗)。 • 化疗:常用药物包括长春新碱、放线菌素 D 和多柔比星
00:00 / 07:37
连播
清屏
智能
倍速
点赞18
00:00 / 00:28
连播
清屏
智能
倍速
点赞3
00:00 / 00:14
连播
清屏
智能
倍速
点赞109
00:00 / 07:59
连播
清屏
智能
倍速
点赞3
00:00 / 02:42
连播
清屏
智能
倍速
点赞24