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肾上腺皮质功能不全:全面介绍 肾上腺皮质功能不全(AI) 1. 病因 z 原发性 AI 或 Addison 病 9 自身免疫性肾上腺炎(常合并其它自身免疫性疾病) 9 感染:TB、真菌、CMV 9 其他:转移癌、侵润性疾病,药物影响类固醇的合成(酮 康唑等) 9 造成急性肾上腺皮质功能不全的病因有:全身性感染、脑 膜炎球菌血症、肾上腺出血(继发于原发性出血疾病或肾 上腺静脉血栓) z 继发性 AI(垂体分泌 ACTH 减少):外源性皮质类固醇、下丘 脑或垂体转移癌、缺血坏死/垂体卒中、侵润性疾病、空泡蝶鞍 2. 症状和体征 z 慢性:乏力、疲劳、厌食、体重减轻、腹痛、恶心、低血压、 低钠血症、高钾血症;原发性 AI 还可出现皮肤粘膜色素沉着 (MSH、ACTH 增加) z 急性(肾上腺组织的快速破坏或慢性代偿期的 AI 病人因急性 应激引起):低体温、低血糖、低血压、低钠血症、意识障碍 3. 辅助检查 z 8AM 皮质醇>20μg/dl 说明肾上腺皮质功能正常,不需做 ACTH 刺激实验 z 血 ACTH:原发性 AI 时增加,继发性 AI 时减少 z 24h 尿游离皮质醇(UFC):原发或继发时均减低 4. 治疗 z 原发性 AI:肾上腺几乎完全损坏,既要补充糖皮质激素 (20-30mg 氢化可的松相当于 5mg 强的松,或相当于 0.5mg 地 塞米松),又要补充盐皮质激素(0.05-0.2mg 氟氢可的松 qd) z 继发性 AI:糖皮质激素减少但盐皮质激素活性正常,只需糖皮 质激素替代 z 对于强应激状态(例如手术,创伤和严重感染等)可用氢化可 的松(100mg 静脉注射 q8h×5 天) z 对于普通应激状态(轻-中等严重程度的疾病,外科手术)可用 氢化可的松(25-100mg 静脉注射/口服 qd),一旦消除应激就 应快速减量
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