皮肤肿瘤盘点:蕈样肉芽肿 一、什么是蕈样肉芽肿 原发性皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T cell lymphoma,CTCL)属结外非霍奇金淋巴瘤,是T淋巴细胞(特别是记忆性T辅助细胞亚群)起源的一种皮肤原发淋巴瘤。蕈样肉芽肿(mycosis fungoides, MF)是CTCL最常见的一种类型。本病呈慢性进行性经过,可累及淋巴结和内脏。遗传,感染和环境因素可能与本病发生发展有关。 二、蕈样肉芽肿的临床表现 可分为斑片期,斑块期和肿瘤期,但各期表现可重叠。 1。斑片期皮损无特异性,类似于慢性单纯性苔藓样变,湿疹,慢性接触性皮炎,脂溢性皮炎,特应性皮炎,副银屑病等,多伴有剧烈顽固性瘙痒。 2。斑块期可由斑片期发展而来或直接在正常皮皮肤上发生。皮损呈形态不规则,边界清晰,略高起的浸润性斑块,颜色暗红至紫色,可自行消退,亦可融合形成大的斑块,边缘呈环状,弓形或匐行性,颜面受累时皮肤褶皱加深形成"狮面". 3。肿瘤期皮损呈褐红色隆起性结节,大小,形状各异,易早期破溃,形成深在性卵圆形溃疡,基底被覆坏死性灰白色物质,溃疡边缘卷曲,此期往往可见斑片,斑块及肿瘤同时存在。继发感染可伴疼痛及恶臭。患者常在数年内死亡。偶可见开始即表现为肿瘤而未经斑片期或斑块期皮损者,称暴发型皮肤T细胞淋巴瘤,预后差。 除皮肤外,淋巴结最常受累,其他依次为脾脏,肺脏,肝脏,骨髓,肾脏,舌,会厌,心脏,胰腺和甲状腺,内脏受累往往在尸检时才能发现。 三、蕈样肉芽肿的治疗 根据不同分期,患者的年龄和全身情况选择不同的治疗方法。 1。局部治疗主要包括外用糖皮质激素类,维A酸类及局部细胞毒性药物(氮芥类),光疗和放射疗法。 2。系统治疗包括生物免疫调节剂(如干扰素等)。出现皮肤外转移的患者常需要系统性化疗(如环磷酰胺,苯丁酸氮芥,甲氨蝶呤或维A酸等),组蛋白去乙酰化酶抑制剂,靶向治疗等治疗,应积极与血液科开展多学科会诊。
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淋巴瘤免疫检查点抑制剂治疗 唤醒自身免疫力,精准消灭肿瘤!朋友们,今天来跟大家聊一聊,淋巴瘤的明星疗法——免疫检查点抑制剂治疗。 我们人体免疫系统里,有一群专门负责抗癌的卫士,也就是T细胞。正常情况下,只要体内出现癌细胞,T细胞就能一眼识别出来,并直接清除。但肿瘤细胞特别狡猾,会给自己穿上一层伪装衣,在自身表面分泌一种叫做PD-L1的蛋白。而T细胞身上,自带一个免疫刹车,也就是PD-1蛋白。一旦肿瘤细胞的伪装蛋白,碰上了T细胞的免疫刹车,两者一旦结合,就等于给我们的免疫卫士踩死了刹车。T细胞瞬间失去战斗力,就看不见癌细胞了,也就没办法攻击癌细胞了。没有了免疫系统的压制,肿瘤就会肆无忌惮、疯狂增殖长大。 那免疫检查点抑制剂,到底是干什么的?它就是一把专属开锁钥匙。目前临床上主要分为PD-1抑制剂和PD-L1抑制剂两大类。 用药之后,这把钥匙可以强行阻断两者结合,直接松开T细胞身上被踩死的刹车。让沉睡、罢工的免疫卫士重新满血复活,恢复识别肿瘤、围剿肿瘤的能力。 这种疗法不靠药物直接毒杀癌细胞,而是唤醒我们自身与生俱来的免疫力抗癌。对比传统化疗,它最大的优势就是副作用更小、人体耐受性更好,而且抗癌效果维持的时间也会更长。 那么哪些淋巴瘤患者,适合这种免疫治疗呢?根据最新的专家共识、临床指南,疗效最好、应用最广泛的,首推经典型霍奇金淋巴瘤。不管是一线治疗效果不好、复发难治的患者,还是三期、四期的晚期初治患者,PD-1免疫抑制剂联合化疗,已经成为了标准首选方案。整体客观缓解率可以达到60%到70%。咱们国产的多款优质药物都已经获批上市,像信迪利单抗、卡瑞利珠单抗、替雷利珠单抗等。 除此之外,结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤、原发纵隔大B细胞淋巴瘤,这两类高发淋巴瘤亚型,搭配免疫药物联合化疗,能够大幅度提升整体治疗有效率,目前也已经写入临床指南,作为常规推荐方案。 大家常听到的弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤,现阶段免疫检查点抑制剂,主要用于复发、难治的后线患者。能不能用、适不适合用,不能一概而论。医生会结合大家具体的病理分型、PD-L1表达数值、专项基因检测报告,量身定制个体化治疗方案,避免盲目用药。#医学科普仅供参考如有不适请线下就医 #淋巴瘤患者 #免疫治疗 #不良反应 #抖出健康知识宝藏
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