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小儿的抽动会与综合征呢?又称小儿抽动症,是临床上非常常见的儿童的行为障碍综合征,主要表现为呢重复性,不自主的抽动和喉部的异常发音。比如说,我们看到一个孩子总是挤眉弄眼,手脚乱动, 还嘴里边说一些脏话,我们可以对孩子不要贴上坏孩子的标签,他可能是得上了抽动会议综合征,这种情况我们一定要去医院呢,进一步做检查,明确诊断。抽动会议综合征呢,病因目前不是特别清楚, 很多研究表明啊,这个病症呢,有高度的遗传性,只要父母有一人患有该病的,就有可能传给了下一代,这种风险还是比较高的。另外呢,炎症感染、精神紧张、情绪波动、惊吓和兴奋, 包括过度疲劳都可能诱发或者加重这种症状。抽动会与综合征最先出现的症状通常是面部的抽动,比如说几枚眨眼、呲牙,有的呢,可以出现晃头、耸肩、甩手或者踢脚,严重的时候呢,会出现扭动身体等动作。 还有的病人呢,会出现类似于嘟囔、青喉咙喷气或者吸气的声音, 有的病人还会发出怪声,有的患者说脏话。有些严重的患者呢,还有自伤行为,比如呢,咬伤自己的嘴唇,抓伤自己的面颊部,严重呢,会用头撞墙。 但是大部分患者呢,可能只表现为不那么严重的抽出症状。小儿的抽动会与综合症呢,通常在儿童级起病,随着这病 人年龄逐渐的增大,很多人的症状呢,逐渐的减轻甚至消失,就是到了十八岁以后,病人基本上就好了,虽然他以前是一个病人, 但是呢也有一些病人到了十八岁以后,症状仍得不到缓解,这种情况呢,病人的自尊心呢,可能会受到比较严重的伤害,甚至呢可以出现其他的一些静止障碍。 根据病情的轻重,有三种治疗策略。第一个是比较轻的抽动,如果持续时间比较短,而且比较轻,对生活没有严重影响。我们只要进行心理疏导,然后给孩子做一些心理工作, 病人就可以自己的缓解,也不影响他日常的生活活动。对于比较重的患儿呢,我们可以在心里辅导的同时呢,联合一些药物治疗,这些药物呢, 主要包括佛派精纯、舒比利啊,流弊等等的药物,我们一定要让孩子呢按时遵医嘱去吃药。如果病人到了十八岁以后,症状还不缓解,而且严重的影响了工作、生活和学习,这种情况下 药物治疗的效果不太理想,我们可以给病人安装脑起搏器,就是我们医学上说的 dbs 治疗,可以很好的改善或控制病人的症状。

既往遗传学和神经影像学的综合证据表明,操作或与综合症是一种神经发育障碍。 神经影像学研究发现,患有抽动会与综合症的成年人和儿童的大脑功能性连接存在奇怪的一个差异。 他与年龄匹配的对照组相比,患有抽动会有综合症的儿童的功能性大脑连接显得更老,而患有抽动会有综合症的成人的功能性脑连接却显得更年轻。也就是说, 抽动会有综合症的患者的脑子提前进入了,并且固定在了一个年轻但是不成熟的脑发育阶段。这种差异可能是由于神经细胞和轴突的发育的异常造成的, 可能受到了遗传和环境因素的影响导致广泛的神经网络功能障碍。脑的功能是不同脑区域之间 通过神经传导术连接形成的网络,网络让不同模块协同工作,从而发挥各种基本功能以及高级功能。大家可以把它想象成下面这样的一张图, 每一个圆球代表一个功能模块,不同模块之间有着广泛的链接和协同作用。但实际上呢,脑网络比这个图更复杂,比如下面这个图。 目前已知的比较公认的脑网络有七大网络,其中跟抽动会与综合症的症状关系最大的是感觉运动网络。中央执行网络凸显网络边缘旁边缘系统背侧。注意网络 感觉运动网络是最古老的大脑网络之一,同步处理感知的输入,以形成 感官的共同体验,并直到运动整合启动我们对感知的反应。比如我们冬天撸猫的时候,猫咪温热的身体、顺滑的毛发、喉咙里发出的咕噜咕噜的声音,带给我们一个整体的感受,引导我们进一步做动作去撸他。 中央执行网络负责执行更高层次的认知任务,并与其他的六个主要的大脑网络协同工作或者互相的关联。中央执行网络通过来自其他网络的信息输入来选择任务并执行功能。 比如,当你看到三只猫,你会回想起撸猫的感觉,然后挑那只毛色亮、长短合适、性情温顺的猫来撸。这种选择可以是选择猫,也可以是任何复杂的工作,比如说炒股。你的决策可能 会受到外周感受和情绪等其他网络的影响,这也导致患者的症状在不同的环境和情绪下出现波动。 那边缘网络可以调节大脑的许多核心功能,包括反应、回应、行为、情感、记忆和学习等等。其中情绪管理功能与抽动症的关系比较紧密,家人和学校老师带来的压力,孩子自身的焦虑情绪都会加重。抽动症状 凸显网络对于感觉、运动信息的处理、总体认知以及情感疼痛和身体动作之间的协调起到不可或缺的作用。比如心情不好时,你可能看到猫都讨厌,也不会去撸猫了。然而同样还是心情不好,你通过撸猫如果能够获得心情 的舒适,那你完全可以把猫毛给撸秃。所以一念之间凸显网络可以改变你的行为。 背侧注意,网络主要是帮助人类从纷繁复杂的周围信息中找到重点的那个信息,抑制其他不重要的信息传入,相当于筛子或者放大镜,抽动症的孩子往往容易合命,有 a、 d、 h、 d, 所以这个网络也容易功能不佳。 从脑功能网络的层面讲,抽动的症状可能是感觉运动皮层肌底神经结网络内的抑制性功能障碍引起的。这种肌底结的动作和感觉抑制能力下降与抽动症状的严重程度相关。 既网有研究显示,抽动症患者门状体内抑制性伽马能细胞和胆碱能细胞比正常人要少。在这 这张图中,左侧是抽动症患者,右侧是正常人。可以看到红色的伽马能神经元和绿色的胆结能细胞减少,导致中间 伽玛能神经元抑制能力下降。然而,单纯的去抑制模型并不能解释抽动症的很多疾病特征,比如抽动症状的波动和先兆冲动。先兆冲动就是在抽动的动作之前有一种身体的感觉先兆,比如感觉背后从屁股上来了一股劲, 不喊一下就不舒服,喊了人就轻松了。先兆冲动的脑网络模型是这样的,导页皮层异常的内部感受和感觉运动皮层的外部感受共同作用,导致先兆冲动在导页皮层形成,然后通过前扣带皮层导致动作的启动和随后的 抽动动作的执行。先兆冲动的症状因为涉及了患者的自身情感和外部感知,因此比单纯的抽动症状更难治疗。 那另一种假说呢,是抽动可能代表夸张和持久的运动习惯,这种习惯因为多巴呢,释放了异常增强而增强。有的患者会因为感觉网络的异常,感受到抽动之前的先兆,然后通过做出这个抽动动作来缓解焦虑或者释放多巴胺, 达到一种心理的满足,从而加强了这种异常的行为习惯,最终变成了慢性的、习惯性的抽动。其实还有一些其他的假说,但是总的来说,抽动会与综合症患者的脑网络,因为遗传和环境的因素是在多个网络层面的倾注异常。不管是下图中左上角绿色的 adhd 症状网络,还是右上角橙色的抽动症状网络,或是左下角灰色的强迫症状网络,他都跟图中间的纹状体的抑制能力下降有关。那么讲完了疾病的病理生理学, 下一期我会给大家讲抽动会与综合症的治疗。我是神经外科吴医生,关注我,拒绝一切神经病。