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为什么会有蓝色的婴儿?一八八八年,法国医生法洛面对的就是这种问题。一个本应健康的婴儿,为什么哭着哭着就变成了蓝紫色?外表上除了这些蓝,根本找不到任何线索。到底是什么隐秘的疾病,犹如恶魔之手,扼住了孩子的生命线。 法洛医生打开夭折婴儿的胸腔后,一种先天性的心脏畸形映入他的眼中,也是我们本期的主题蓝婴。当然,他还有另一个名字,法洛四连阵。 中国先天性的发病率在千分之八左右,因为人口基数大,所以我国的先天性患儿数量较多。而在所有先天性患儿中,法洛四联症是最典型的复杂型先天性心脏病。在历史上,蓝印的出现要比我们所想的更早, 一九六七年、一七七七年、一七八四年都有过相似的报道。然而在法洛之前,医学界对这些蓝印现象的理解混乱不清,法洛的解剖等于把这个病做了彻底的整理。 在法洛面前的是一颗异常的心脏。 ok, 到这里,我们得来复习下生理学的知识。心脏是怎么工作的?心脏分为左右心室和心房维持两个关键,循环,体循环和肺循环。 每一轮循环从右心房开始。这里的血液像是一只长途跋涉的军队,补给消耗殆尽,带着二氧化碳经大静脉回流到右心房。 右心房一收缩,这些缺氧血被挤入舒张的右心室。接着右心室收缩,把血液奔入肺动脉,送往肺部。血液在肺泡中与空气交换,氧气被装入血红蛋白,血液由暗红变成鲜红, 这就是肺循环。氧气充足的负氧血会从肺部流入左心房,当左心房收缩,左心室舒张时,这股血液被推入左心室。随后左心室强力收缩,血液从主动脉喷涌而出,流向全身每一处需要氧气的组织器官,这就是体循环。 当血液把氧气送货上门后,自己也逐渐变成了缺氧血,重新回到右心房。这样一整圈循环就完成了, 两侧心脏两条通路一刻不停的轮换合作,保证身体二十四小时不缺氧。但当时法洛解剖的心脏和我们刚才描述的结构完全不同,那是一个结构混乱、通路错位的病理性官。 右心室壁增厚,肺动脉出口几乎成漏斗状狭窄,有的甚至狭窄到几乎闭塞。这意味着右心室很难将缺氧血顺利送进肺部,血液被卡住的出路,但这里的血液只能通往肺部, 所以右心室得更加用力的把血液挤进肺部。但这种努力只能维持一段时间,时间久了,心室壁就会增厚,增厚的心肌需要更用力的跳动,而这也意味着耗氧增加和弹性降低。这是最先被注意到的两个问题, 像这种大问题,法洛四连镇有四个。当法洛继续观察心脏时,发现右心室和左心室之间竟然有一个巨大的孔洞,也就是室间隔缺损。 血液不再按既定方向前进,而是可以在左右心室之间随意串门。这就导致原本要进入肺部的缺氧血混进了要奔入体内的负氧血。负氧血被稀释,而一次奔出的血量是有限的,本该装满的货车里多了一堆空箱子,严重不足的物资无法满足身体各部位的需求,为全身的缺氧埋下了一颗雷。 问题并没有就此打住患者的主动脉起点并没有像正常心脏那样对准左心室,而是跨骑在两个心室之间,一部分甚至直接对着室间隔缺口。这意味着主动脉不再只接受左心室蹦出的血液,而是混着左心和右心的血一起。这下好了,原本室间隔缺损混进来的部分缺氧血已经影响够大了, 现在主动脉的异常会把这个问题进一步放大。这四个组合导致了原本只该流入肺部净化的缺氧血,反而直接流入了全身循环。这些暗红的血带着二氧化碳,几乎没有氧气,却在主动脉的带领下,供给着身体最需要氧气的大脑和器官。缺氧是所有患儿都逃不过的命运, 而我们任何一点动作,甚至是情绪,都需要氧气。所以这种缺氧情况在婴儿情绪变化或运动加霜,诱发典型的缺氧症状。 正常情况下,血液中含有足够的氧气,血红蛋白呈现鲜红色,看起来皮肤红润有光泽。但当血液里的氧气越来越少,血红蛋白就会变暗发紫,像是蓝色一样。这种情况在嘴唇、指甲等皮肤较薄、血管较多的部位最明显, 所以我们看到的是一种特殊的蓝紫色,也叫发干。从这一刻开始,蓝鹰的谜团被第一次解剖性的拆解,疾病也在一九二四年以他的名字命名法洛四连镇。但婴儿根本不懂这种底层逻辑,他们的行为受到原始本能的趋势无法控制,旁人也很难干预。所以对于幻儿来说,他们就像是在刀尖上跳舞。 在十九到二十世纪初,这是一种几乎注定悲剧的疾病,大约有三分之二的患者会因反复缺氧发作,在幼年夭折,活到成年的少之又少。而活下来的这些医生发现,他们在剧烈活动后,往往会自己蹲下来。蹲着蹲着,他们的脸色居然慢慢红回来了。 其背后的原理是,蹲下这个动作会压迫大腿血管,使得下肢血液不容易回流心脏,从而让体循环阻力升高,迫使更多血液流向肺循环,减少右向左的分流,暂时改善了肺部供血和全身氧合。这个经典提针后来被称为蹲聚针, 在有手术干预之前,这是唯一能缓解的办法。当然,这段时间也并非没有一点好消息。随着新的诊断工具开发,一九三六年阿伯特出版的先天性心脏病图谱,确定了多种心脏缺陷特定的临床病例特征,就为后来的精准诊断和手术前评估提供了临床依据。 虽然如此,但在四十年代以前,心脏依旧被认为是手术禁区,没有心肺肌,没有抗凝剂,没有有效的输血技术,没有抗生素麻醉,还极其原始。心脏就像一台永远不能断电的发动机,一旦停下来, 生命就会在几分钟内熄灭,更别提修补先天畸形了。不过,疾病一边倒的情况在一九四四年被改写。这一年,美国的约翰霍普金斯医院里, 三位来自完全不同背景的医生联手为明兰英实施心脏外科手术。他们避开了正面进攻心脏的风险,选择绕开心脏内部结构,通过外科制造一条盘路,为患儿打开一条侧门,让血液可以绕过狭窄的肺动脉口进入肺部,使更多的血液能够获得氧气,缓解孩子的缺氧症状。这就是后来的鼻涕分流术。 如果说一九四四年的分流术是让男人活下去的第一步,那么一九五四年沃尔顿、利乐海完成的手术,则是让他们彻底摆脱病魔,拥有正常生命轨迹的决定性一步。这十年间,心脏外科迈过了两个决定性的台阶, 一个是抗生素的普及,数学技术的稳定,加上麻醉监测的改善,医生们开始累积开胸等手术的经验,开胸手术变得越来越安全。还有一个现在说起来都很科幻,医生们要解决的问题是如何在心脏停跳时维持生命。 前提条件是当时心肺机尚未正式应用。利乐海想出了一种过度方案,简单说就是找一个健康的大人,比如孩子的父亲和孩子,建立体外血路,让父亲的肺帮孩子换气,帮孩子代谢废物,为手术争取几十分钟心脏停工的时间窗口。正是这种人当活心肺机的设想,让第一批复杂心脏手术成为可能。 有了这两个条件作为保障后,利乐海成功修复了法洛斯联阵的多个解剖缺陷,这不是缓解,而是根治。这次手术标志着一生可以不再绕着心脏走, 更多的心脏问题也有机会得到救治,甚至是根除。而对于法洛四联症来说,疾病从注定早亡变为可被根除。同时,体外循环技术进入临床,逐步取代交叉循环,推动了复杂心脏手术的全面普及。 从这次手术起,兰因的命运不再由自然决定,而是被手术刀改写。到二十世纪五十年代末六十年代初,越来越多外科团队开始常规开展法洛四联症的完全修补手术,许多曾经背叛只能活几年的兰因,通过手术重新拥有了正常人的肤色和生命, 心脏外科由此步入一个崭新的时代。如今,先天性病的治疗技术在不断创新,无论是手术、用药还是辅助器械都有显著提升,即便是复杂的先天性病,也不再是不可治愈的难题。甚至我国一些先天性病的治疗水平已经达到国际领先。从早期必须先实行分流,再等待时机修补, 逐渐发展为新生儿期或婴儿期就直接进行一期根治。甚至很多法洛斯严重患儿在出生后数月内就能接受彻底的手术角质,再也不需要拖到学龄甚至更大年龄。 如今,百分之八十五到百分之九十的患儿可以长期存活。面对疾病,我们有医疗领域的持续投入,当然还有一些公益项目为一些患儿保驾护航。目前,字节跳动公益已经帮助六十万青少年健康快乐成长, 命运并不总是注定的。如果说过去法洛斯联症是上帝写给孩子的一纸死刑,那么现代医学就是那只改写判决的笔。 曾几何时,亲眼目睹自己的孩子被缺氧一点点吞,是无数父母挥之不去的梦魇。而现在,越来越多的蓝鹰长大成人,拥有的和常人无异的人生, 医学的进步正在将一个又一个不幸的开局逐步改写成圆满的结局。我是奇诺,我们下期再见!

懦儒病毒肠炎是怎么引起的?那么首先我们要知道什么是懦弱病毒,懦弱病毒又称诺瓦科养病毒,它是能够引起胃肠炎的一类病毒, 那么在日常生活当中呢?很多胃肠炎其实都是有细菌引起,但是除了细菌以外,比如说霉菌呢?病毒他也会引起,那么其中懦弱病毒就是引起非细菌性的急性胃肠炎的主要 原因和。懦弱病毒是具有传染性,他传染性比较强,他可以通过飞沫普通物还有粪便或者是接触不结饮食的一些传播,那么如果发生懦弱病毒感染,他一般都表现为未肠炎。


小洛西事件的意外,戳中每个家长的痛。我们懂护肤,懂穿搭,却不懂怎么让自己和家人少生病。两千年前,黄帝内经就说, 养生药反于阴阳,合于术术。这本黄帝内经把怎么吃怎么睡,情绪咋调节,通俗易懂。中医让我们无病防身,有病自医学。中医不是当神医,是给爱的人一份日常防护指南。