粉丝4447获赞1.9万


没有反应啊,对,这个病人呢,就是是一个偏阳性的,年轻的和那个呢?也是偏阳性的, 都是幺九零,你看就在一个病人身上,就是我们管病人呢,你管个病人,有好多医生管一个病人以后呢? 哎,他的传统的这个学习的模式是啥?我管的这个病人,我看诊断能成立吧?能成立治疗呢指南一线推荐是啥?我就给他治了这个病人就是按照标准化的流程走,就结束了。 第二种情况呢,去评价他的特异性,比如说那个病幺九零,他也幺九零,这个疾病都是一种类型, 但是这个这个细胞呢,是长在不同的个体身上长的一个呢,是年龄大的,身体情况很差的,原来有精神有点那个问题的一个人的身上。第二个呢,这个细胞突然跑到他的体内, 长在一个年轻的,是吧?工作的研究生吧,刚工作的。对,一个工作的年轻人的身上,他表现的形式一样吗?不一样, 就是长的不同的环境,同样一个人到不同的环境,他是不一样的,大家经常觉得都是一样,不一样,这是第一个啊, 第二个情况,他的不一样你咋能看得出来?好,你比如说他的单细胞做出来和他的单细胞做出来,虽然在转录水平上好多地方接近, 但是由于它生长的环境和年龄的不一样,因为它是从一个老年人的那个造血细胞里面恶变发生的,它是从一个年轻状态下的发生的,就在这个衰老特征上,两个就有区别了,所以说,但是你平时没关注衰老特征,你看不到这个区别, 这也能解释为什么有些老年病效果不好,它起源那个细胞可能就不行,对吧?这是一个问题。第二个呢,对于免疫表型, 比如说它的免疫表有 cd 十九阳性, cd 三十三阳性。我上次讲过了, cd 三十三在随细胞有,在 b 细胞,吉林是不可能有的,它有了说明这是异常表征,就不该表达的,细胞上表达了这样的一个抗原。 为什么表达抗原呢?是由于闭塞艾宝这样一个转录因子的异常导致了 cd 三十三的过表达,这是它的主要原因,你能明白啊。第二个呢,这种病人一般的出诊的时候,骨髓的原始细胞比例一般还相对高。 第三个呢,对他来讲,我们早期的选择,那个病人呢,也用了三代提尼加激素,两个星期的治疗, 没有任何化疗。这个病人呢,两周以后做骨穿,几乎到了一个缓解的状态,是吧?代价很小。当时你住了几天?五天吧, 五六天吧,是吧?难道五六天就出院回家了?就是口服奥利巴替尼,加个激素,两个药物就出院回家了,这在原来的治疗的时代是不可能出现的。一个化疗二十八天,柔红三天,环内酰 七百五十毫克每分,打哈欠,病人一个星期不到的时间就开始整个血型下降,感染、发烧、输血, 几乎至少住二十一天以上。一般第一个疗程不可能在五天左右,能回家的是不可能的,化疗完全取消掉,病人的生活质量也好,也没有什么感染,是吧?回去也没发烧吧?也没有发烧,他的血象回,因为他在治疗了第五天的时候,他的血小板开始长了, 是吧?他的学校班从来的时候是最早的时候,我记得十几在你那个当地,在杭州,十八还是十几,后来呢,在我们的治疗后,第五天的时候,他的学校班竟然竟然涨到了四五十六,我记得 五十多还是六十多?五十多对,不到六十对,他已经开始自己长起来了,这也是很难理解的,这么短的时间的血脉为什么长起来了,就是因为是靶向药物治疗的,没有把他正常的造血压制住,所以才恢复比较快。 这就是现在不化疗的靶向时代,和化疗的时候真的是完全的差别非常大。第二个呢,这个病人呢,两个星期以来几乎达到了缓解的标准,他的 bcr 降到了百分之零点六二,他出诊的时候呢,是百分之三十五,几乎降了接近一, 是不是多少?五十倍是吧?正好降了接近五十倍,那我们一般的降个 五十倍还算可以,降个一百倍是更好,是吧?这个病人呢,能接近缓解的一个标准,但是坏死包还有,因此这一次呢,给他用了 cd 十九 cd 三的一个双特型的抗体治疗,这个疗程结束以后, 他基因至少还要降十倍,应该降到零点零三的水平上比较合理,再做下一个疗程就可能转阴了。这个病人大概是这样的, 说他整个治疗的计划呢,我们贝林托用四个十四天,后续呢,用奥利巴替尼激素的维持治疗,如果不放心,加上维奈克拉口服让他维持,后边可能就工作去了,再过三个月 以后你就上班去了,就口服的治疗就正常上班就可以了,说这种病呢,在没有这个 在二零零,在中国吧,在二零零八年之前,这种疾病靠化疗的根基率百分之三十,十个最多能好三个,做移植的根基率十个能有五个能好的都不到接近。有了这个提卡以后, 化疗联合提卡的根基率百分之六十左右,移植的根基率接近七十左右了,现在把化疗和移植取消了,他的三年的根基率九十左右了。 所以说你看你的观念要更新吗?原来说化疗是越多越好,打的越强越好,才能清楚清,彻底清除白血霉细胞,现在不是这样了,所以说这个病人呢,就真正的体现出来现在叫开莫福瑞的无化疗治疗的理念的 真正的落地,并且让我们的医生看到了,不化疗真的比化疗还好,原来的医生可不是这样的,病人也不行,病人说不行, 打一年我不放心,打两年甚至打三年,别复发了,都这么想,现在不是这样,打多了可能没好处,为什么把它免疫功能打下去了,烦恼复发率高,所以要做好一个平衡,在第一个阶段让坏死包下来, 在后续的阶段把它免疫功能增强,同时通过靶向治疗给它清除,这就是我们最近这个十年以内的整个的理念的转变, 这个病人有一个 i k z f 的 突变, 说这个病人呢,有一个 i k z f 突变,大家知道有一个 i k z f plus, 现在在鱼后分成里面偏向吉林,分两类啊,一个是鱼后良好,一个鱼后不良组,不良组就是 i k z f plus 这个币你一看好 xl 图片基础上还有赛迪的 two 啊,哎,是不是 plus? 不, 那只是指两个有合并了 cd can two a 的 图片。第二个呢,有 pax five 的 图片,只要合并这两个都叫 xl plus, 其他的都不叫。 但是这个病人呢,有晒痣的兔,晒痣的兔呢,也不太好,所以在他身上呢,要把这个基因作为一个警告放在这个地方,虽然没有改变,但是要警告看看他的基因的下降的情况。 第二个呢,这种病人的移植要不要做?现在肯定不推荐,如果在治疗过程中基因降的一直不好,三个月之内达不到基因的转阴,这个病人考虑移植。 所以呢,你移植并不是百分百放弃掉,只是说如果达到目前好的效果,你就不用考虑马上做移植。从我们猜测,你大概率百分之九十的概率不需要考虑移植。从目前看,因为你基因建了,我觉得应该还可以。 他的腰穿做,做了以后呢,看看有没有脑白。一般的他腰穿做多少次呢?一般是十二到十六次, 如果病人不接,不想做腰穿。躺六个小时,你躺了六个小时了?嗯,昨前天躺的时候是不是很不爽呀,就是腰痛, 你可以侧身子了吗?对,侧,侧了两边可以侧身子侧一会,然后再躺一会,然后再躺一会。腿可以蜷一蜷也没问题,但是呢, 还是不一定痛。你躺了六小时头只要不起来,你还是不舒服是吧?白天你晚上睡觉吧,睡着了还行 是吧,做完你搁那睡着了还行,但是你只要不睡着,除非刷刷手机,没啥事干。病要做到十六次,好的病人就有小朋友啊,可能就受不了。对,那怎么办?说上次我给 那个那个木主任说能不能搞个九个格瑞的放疗,又小又解决问题。这病人好九次,一次一点五,格瑞六次到那三分钟出来,三分钟出来,搞个六次不做腰穿了那也轻松。要是我我会选择那一个, 会轻松一些。那你先试做这个看看吧再说,如果你觉得不行再换换。好吧?

![高危急性淋巴细胞白血病(6)
我们来看一下最新发表在JHO,血液学顶级刊物上的三代TKI普纳替尼(现在国内也上市了)联合前面讲的贝林妥欧双抗治疗费城染色体阳性B急淋的研究成果,总结了76例使用联合治疗的患者:
中位随访29个月,估计的3年无事件生存率(EFS)为78%,3年总生存率(OS)为88%。10例患者(13%)复发,中位复发时间为18个月(范围:8-24个月)。其中6例复发仅发生在髓外部位。无论是IKZF1plus基因型(定义为IKZF1缺失合并CDKN2A/B和/或PAX5缺失)、BCR::ABL1转录本类型,还是基于新一代测序(NGS)检测免疫球蛋白/ T细胞受体(IG/TR)重排的可测量残留病(MRD)动力学,均未显著影响复发风险。这个研究认为确诊时高WBC是唯一与复发显著相关的变量(sHR 16.29 [95% CI 2.35–113.00]; P=0.005)。当然其他研究发现,参与B细胞发育的基因VPREB1发生缺失、出现IKZF1突变、存在脑白可能和复发有关。
这个研究我们看到,采用最新治疗方法的疗效不弱于移植,3年生存高达88%,异基因移植的3年生存在最好的中心也就70-80%左右了。但这个研究还有改进的空间,加入大剂量化疗的清扫和足够的腰穿,会进一步提高疗效
#急性淋巴细胞白血病 #高危 #苏大附一院 #造血干细胞移植](https://p3-pc-sign.douyinpic.com/image-cut-tos-priv/6b7bb443343de22a30f26551443da9ad~tplv-dy-resize-origshort-autoq-75:330.jpeg?lk3s=138a59ce&x-expires=2083244400&x-signature=anjQc7G63TG4%2Bwvh93D%2BvEuk2cE%3D&from=327834062&s=PackSourceEnum_AWEME_DETAIL&se=false&sc=cover&biz_tag=pcweb_cover&l=2026010823461107EEBD42F500B0C805F1)

白血病呢,实际上是很多影视剧或者电影呢,渲染这个煽情的手段,那么实际上大家所说的白血病呢,都指的是急性白血病啊,因为慢性白血病是另外一个表现哈,是另外一个故事。那么急性白血病呢,我们又分为急性癌细胞白血病和急性淋巴细胞白血病。当然还有些常见类型的白血病啊, 他们共同的特点呢,都是由于骨髓里面啊白细胞的恶性增值导致呢,这个骨髓里面的正常造血被挤占,那么病人呢,就会出现白细胞的增多,而红细胞和血小板的减少,患者会出现 出血啊,呃,乏力啊啊,出现感染这样情况,个别的情况下,病人可以出现全血细胞减少啊,白细胞也可以降低。那么这种呢,血性的恶性肿瘤,如果不加以治疗的话,他的自然生息很短啊,一般不到半年。

他的孩子哈,这个反复的,这个发烧啊,乏力啊,头痛,那么最后呢,辗转反复呢,在医院确诊为急性淋巴细胞白血病,我们有没有办法早期诊断急性淋巴细胞白血病啊? 或者是说我们诊断以后应该注意什么?其实呢,急性淋巴细胞白血病呢,实际上在儿童呢,是非常常见的一种急性白血病啊。那么他的发生的高峰有两个啊,一个是就是青少年或者儿童, 还有一个就是老年人,他的表现呢可以多种多样啊,发烧,骨痛,乏力,这是常见表现,但是也有的人呢,会出现其他的啊,比如说出现这个器官肿大呀,啊,局部的包块啊,啊,或者是高白细胞血症啊等等啊,各种情况。