韩猛虎讲侵袭性纤维瘤的原因

啊，下面讲一下这个禽心纤维瘤的典型体征和鉴别要点。禽心纤维瘤呢，是个罕见病，它的临床表现呢，还是有一定的特点的，其典型的体征呢，就是局部无痛性的肿物和结节。 多数患者呢，是偶然发现的。啊，局部一个肿块，质地比较硬，边界不清楚啊，按压时呢，也没有明显的痛感，它的活动度一般比较差， 因为它来源于这个肌肉筋膜，病程呢，比较长，有的呢，可以是数月或者是数年。从发病的部位来看呢， 这该病好发于腹部四肢，如手臂和大腿、胸壁等区域，其中下肢的发病率占占比比较高，可以达到百分之三十六点五。腹部型呢，多与腹壁肌肉的损伤是有关系的。四肢型呢，以侵犯关节周围组织，可能后期出现 胀痛或功能受限。呃，需要重点注意的是，该病临床误诊率较高，可达到百分之三十到百分之四十，常被误诊为脂肪瘤、皮脂腺囊肿、纤维肉瘤等疾病。 呃，重点鉴别。脂肪瘤呢，它的质地比较软，边界呢，比较清晰，活动度比较好。皮脂腺囊肿呢，多是 皮肤局部红肿压痛，中央有小黑点。恶性软组织。肉瘤呢，多为快速增长的肿块， 伴有明显的疼痛。破溃部分呢，可以出现区域的淋巴结的肿大。若是发现了局部肿块符合禽烯纤维瘤的典型特征，建议及时就医诊治，避免误诊误治。

目前大家对禽形纤维瘤存在诸多的误区，这些误区导致了禽形纤维瘤患者在治疗方面延误治疗，过度治疗或者是产生心理焦虑，重点纠正。误区一就是禽形纤维瘤是一个良性肿瘤， 不需要治疗，部分患者认为其形纤维瘤属于良性的，那就无需干预，无需治疗，无需观察，这样情况下肿瘤他静息性增大，就会紧润其稀，正常的组织和结构影响患者的生理功能和关节的功能， 造成一些患者的生存功能的受限。第二个误区，只要手术切除了就可以根治。事实上是心肌纤维瘤在他术后的复发率是非常高的，大概是在百分之二十到四十左右，尤其是肿瘤较大，侵犯重要组织， 手术无法完整切除的患者，他的复发风险就更高了，所以说术后的监测与护理对于手术治疗同等重要。 误区三，他既然像恶性肿瘤一样生长，他会不会转移？会不会转变成癌？这个在临床中是非常罕见的，先有报道他具有转变成肉瘤的一定的潜能，但是临床中他发生的几率是非常低的，而且他也不会发生远处转移， 以局部紧润为主，所以说我们有一个科学的观察，不需要过度的恐慌。误区四就是该病有没有传染性呢？这该疾病它是自身组织异常生殖所致，它没有传染性，它不会通过接触血液等途径进行传染，但是它有一定的家族遗传性，需要我们注意。

如果临床中我们怀疑是心肌纤维瘤，就一定要做好他的病历诊断，为什么这个疾病一定要做好病历诊断？因为我们也接诊过很多患者，做了两三次手术， 一开始说是这个纤维肉瘤，有的时候说是神经性神经翘瘤，但是最后明确诊断他是一个心肌纤维瘤，他的临床误诊率能达到百分之三十， 是非常高的。所以说我们首先对他一个明确的诊断之后，才有一个科学的治疗方案。因为他的临床复发率也比较高，所以他的病例是作为前列腺纤维瘤的 诊断的金标准。前列腺纤维瘤这个疾病我们经常还要做病例会诊，在一个医院做完病例之后，还要拿到别的医院再去做病例会诊。经过多家医院病理科的诊断以后，再给出一个明确诊断特征，就是核内被他开的里弥漫阳性， 其他包括也可以是玻青蛋白、平滑肌肌动蛋白、雄激素和组织蛋白、生长抑素 k i 六七，还有雌激素 受体的一个阳性，它与其他的腺样组织肿瘤鉴别像 cd 三十四 s 一 百孕酮受体、赫兔肌肉组织肿瘤表达的胶蛋白， 这些都是阴性的。一旦明确诊断以后，我们根据患者的年龄、他的肿瘤的大小、部位、个数和有没有并发症等相关，给他做一个个体化的一个治疗方案。

这个其实也是我们临床观察的一个经验，因为有没有经常发现这个肿瘤，比如说一开始跟这样的病人化疗，化疗已经结束半年了，甚至有的接触一年了，肿瘤还在持续性缩小，其实它的药物的作用早就过去了，但是这个肿瘤还在进一步缩小，这个就是这个肿瘤它本身的生物学特性的一个特点， 可以稳定，可以缓慢增长，甚至是缩小。还有一些患者没有做过任何治疗，他就维持的肿瘤的一个稳定性，但它大小程度不太大的变化，比如说长了一个五公分的一个肿瘤，比如说你观察了一年，他还是五公分左右的一个肿瘤。 有的时候我们在临床中发现这个肿瘤快速增长，最多见的就是扶臂型或者是躯干的腰背部的，他肿瘤一旦把皮肤黏膜 坏死以后，肿瘤出现了溃疡和弥漫这个面以后，我们也在想是不是和一些细菌的感染，或者是一些致炎因子， 还是像一些其他的像肿瘤坏死因子等等的，这些是不是有相关性？以后我们可以作为一个课题去研究。为什么这个肿瘤出现了表面的皮肤缺失以后，这会出现一个凶猛的一个增长， 可能是一个是肿瘤本身的一个特性。再者说他皮肤可能也是一个生物屏障，生物屏障的丧失也可能是他快速猛增长的一个因素，我们下一步可能作为一个课题进行去研究。

这段时间我已经有三四次让我妈，让我家里人放弃我，我说我不想活了，因为我从来都没有病过这么长时间的，以前做手术只是做完手术就出院了，或者是化疗完我就出院了，我从来没有在医院住过三个月的时候， 真的，我这次来真的是还来火，又救了我一次。嗯，拼着对这个疾病的了解， 然后呢就是做出一份这个努力和坚持。我我我非常能理解你这个这个这个想法，因为因为这个疾病的话，他其实其实非常折磨人啊，说一句咱普通老百姓说的话，就是说正常活着他就有希望。 对，因为因为我们有很多就是说腹腔内特别满的，就是整个的瘤子把腹腔内完全占满了，特别大，就和孕十个月大小的肚子一样。但他不是怀孕，是因为瘤子把肚子长长满了，但是他能经过一个有效治疗之后呢？后续呢？哎， 缩小，缩小，缩小，平稳的，比如有并发症你给处理了，或者没有出现并发症，后面慢慢慢慢过上一个相对正常的一个生活， 就这个情况，而且得我们这个病是可以结婚的，是可以找个对象的，对，不要觉得自己啥都不行，啥啥都没有我就得了。是是是，真的啊，她老公特别优秀，这就是这个前列腺纤维瘤都有的一个特点，就是以他当时就是 这个坐着幺二零一千多公里到这来的那个状态，如果以当时的这个 ct 片子的表现的情况和他的这个这个这个生命体征和化验的结果呢？如果到一些这个普通的医院，主要是对这个禽心纤维瘤这个罕见病的了解程度的不了解的，这个话，对基本上 那样的话，这个医生看见他的情况基本上就会给他老家已经被判过两回死刑，然后他就是一个 在这来之前做的是开关腹，就是把肚子打进去以后，发现完全就是什么都做不了，没办法又把腹腔又关起来，然后他就是那个肿瘤和肠道的关系非常复杂，但是呢咱们对这个疾病有研究的医生呢，就会发现，就是说 解决主要问题，你比如说他有这个感染肠内的时候，你就想办法给他引流，专门治到脓腔和治到肠腔里边去，然后去 进行引流，这样的话解决感染的问题。出血的问题的话，如果是有动脉的出血做介入，如果是静脉的出血靠输血呀，止血呀，你去坚持，他会，他会有这个肌体呢，有可能会就通过抗感染啊，各方面有一个调节过来的一个过程，这是这个疾病的这个一个特点，当你 坚持的时候，可能哎过一段时间之后你会发现又又又又恢复到这个有希望的一个状态了，你可能觉得我能吃饭，又回家过年了，这个可能这刚来的时候可能是不敢想象那个情况， 这是这个疾病的特点，如果后续随着有效药物的产生，那有可能你可能还会过上一个就是完全一个正常的一个生活，这个也是也是也是有可能啊，哈哈哈，好，谢谢。

咱们前列腺癌瘤需要手术治疗，第一个腹壁型，比如他明确诊断以后，评估他是可完全切除，而且做腹壁重建，不影响患者生存的这种生活质量的，这种咱们还是推崇的一个首选的一个手术治疗。还有一些这个病人他是个 符合型躯干型，比如说既有腹壁型，又有腹内型，或者是又有躯干。他这个肿瘤比如说在腹壁上，这个肿瘤有个特点，他在腹壁和背部一旦表面出现了坏死溃烂以后，会刺激这个肿瘤非常快速的一个生 有的长得非常巨大，病人完全没有没办法脱离床的一个生活，说他这样进一步发展，很快病人就会要命了。这时候我们就做一个姑息性的一个切除，把他腹壁的进行一个尽可能的一个减瘤，在不影响这个患者生存质量、生存功能的情况下做一个减瘤。 包括后背的也是我们是处理过很多这样的，其中最小的一个八岁的一个小孩，后背一个巨大的，处理完之后，小孩就可以和其他小朋友一起去去去玩耍了。 还有一个就是什么时候要做手术，比如说在治疗过程中，比如说这个病人他才学了化疗，第一个化疗周期完了之后，病人出现了剧烈的腹痛，比如说肿瘤出血，肠穿孔，腹腔内感染， 出现这样的情况，一定要立即进行手术治疗。手术的方式这个可能是一个穿刺引流，可能是介入止血，或者是通过穿刺痔疮的这么一个并发症的一个情况，这些都是需要外科手术来处理的。

心肌纤维瘤的患者呢，就是接诊的比较多，有一些患者呢就是他腹壁上呢长期带着管，有的呢是带着引流管，有的是带着空肠营养管，虽然说呢有这个管呢，留的东西也不多，你如果要是按照常规的这个 普通疾病，比如说有感染或有肠漏啊，他要是感染一旦控制住了的话，引流很少了的话，可以考虑拔出管，或者是有肠漏，一旦形成了管漏，粗管宽细管，细管，慢慢退管，拔管， 然后是按照这个节奏的有，为什么这些心肌纤维瘤的患者呢，就是有一些我们选择了让他持续待一段时间管呢，这个是有一个非常重要的一个考虑， 就是现在我们就有一些患者接诊呢，就是他们就是特别痛苦，就是呢不能吃饭，然后呢就是出现了一些梗阻，完全性梗阻和不全性梗阻，还有一些合并了感染， 合并了这个肠漏，或者是肿瘤里边的给肿瘤感染腔形成的内漏。病人的特点呢就是反复的高烧，然后呢用药物控制和进食之后呢得到一定程度的缓解，然后呢后续呢又会反复的一个高烧，这种情况的话，大多是因为这个前列腺微瘤侵犯了肠壁以后啊 出现了局部的漏，但是漏呢不是弥漫性的漏，和肿瘤的这个坏死腔内是相通的，是这样的一个情况，所以说的话病人是非常痛苦的， 而且这个一旦感染以后啊，他会加重这个呃肠腔的梗阻，病人就完全没有办法进食，给这个后续的所有的治疗都会造成一个非常重要的影响，而且呢他一旦感染加重，也是一些致命的威胁， 也可以引起这个呃，感染性休克呀，或者是坏死出血呀等等的这些情况。但是他有这个管待着， 就是说当他有这啊不全性梗阻，梗阻或者是有感染，有农业或者是有其他情况的时候，这个引流管呢，他就是一个排出通道。 病人呢，就是在这个啊，比如说大化疗期间呀，或治疗期间的时候啊，他就不会出现一些要命的一些情况，也不会出现一些明显感染的一些并发症。所以说这就是为什么一些患者会长时间留管， 其实是一个支持，或者是这个避免严重并发症发生的这么一个一个特殊的一个策略手段。

目前对于心肌纤维瘤的治疗，包括化疗也会分为小化疗和大化疗，再就是靶向治疗，还有一些消融，目前比较突出的超声聚焦消融或者海浮， 还有一些介入化疗或介入栓塞的一些治疗。手术一定要是选对适应症，你像处内型也是不建议轻易手术的。对于四肢型也不建议，因为他手术的结果可能会造成病人功能的丧失，关节的活动功能或者是饮食功能的丧失，他就不 值当的。但是对于腐溃型的，比如说能一次性切净的，目前还是建议手术治疗，但是你要做手术的手术外科医生，你必须腐溃重建的能力，你全层切了之后，利用人工补片把腐溃再给它重建起来，得有技术的基础才能去做 这样的病人。他不是恶性肿瘤，但是他比恶性肿瘤治疗起来比患者还痛苦，他大多就是死于并发症，出血、肠漏感染、重度性休克等等这些并发症。我们处理过的一些肿瘤，把整个腹腔，整个的肿瘤整个的就塞满了，是从西安过来的， 来了以后一个是做了一次大化疗，出现了肿瘤腔的一个坏死，坏死以后他其实合并形成了肠漏，就在这个肿瘤腔形成一个巨大的脓肿，当时来了以后就是烧四十度，病人马上感觉感染性休克了，后来给他做了穿刺引流之后一天就引流出了七百毫升那个脓，他当时细菌培养的是颗粒白杆菌， 这个细菌后来穿刺完之后把脓排出来之后，体温很快就控制住了。像后来恢复饮食以后，我们也做了相应的检查，做了碘水造影，发现脓腔和肠道是相通的， 但是他的排出量是非常少的，在他吃流食、半流食的情况下，每天的饮出量大概在十毫升、二十毫升，所以这样的患者就带吊管回去调整一段时间，恢复体质之后再接着做化疗。最后这个病人的转归是依赖于什么？依赖于肿瘤的变化， 随着肿瘤的减小，控制他的一切都会往可控、往好走。所以说对这个疾病的治疗，你需要对他有一个全面的认识。我的老师李继业教授在国内对于禽青纤维瘤治疗、综合治疗、外科治疗方面在国内应该是首屈一指的。

随着医学技术的发展呢，非手术治疗已经成为其新纤维瘤治疗体系中的重要的组成部分，它的优势呢是创伤小，副作用相对较轻，可有效控制肿瘤的进展，改善患者的生存质量。主要适用于哪些患者呢？不适宜做手术、 术后复发或者是拒绝手术的患者。目前临床常用的非手术治疗手段主要包括三大类。第一个是靶向治疗，靶向治疗作为精准治疗的核心手段，主要是针对 ct、 a、 n、 b、 y 基因突变相关的信号通路。我们常采用的药物是伊马替尼、索拉菲尼 这一类的靶向药物。二零一七年的一项伊玛替尼二期临床试验研究显示，应用伊玛替尼治疗六个月，肿瘤进展停滞率为百分之六十五。二零一八年新格兰杂志发表的索拉菲尼三期临床试验表明， 其两年无进展，生存率可以达到百分之八十一，显著优于安危寄足的百分之三十六。第二个就是激素治疗，主要适用于激素敏感性的患者。常用的药物呢，包括阿莫西林来曲唑等抗雌激素的药物。临床研究显示，激素治疗的有效率可以达到百分之三十到百分之五 十，尤其适用于生育期、哺乳期的患者，需要严格评估治疗的风险。第三，化疗，咱们 包括小化疗和大化疗，对于心肌纤维瘤的，它的有效率也是非常高的，目前效果最好的是打卡巴琴和表肉比心脂质体这个药物的化疗方案，它的有效率是非常高的， 但是根据不同的情况来进行选择。表肉比心考虑他有一定的心脏的毒性，但是他的脂质体类型可以大大减小他的心脏的一个毒性。还有一些像放疗可以作为手术固性切除的一个补。 咱们小化疗指的就是用加氨喹灵和长春瑞宾作为一个化疗方案，它的有效率可以达到百分之八十八点五，中位无进展，生存期是二十六点五个月。这个小化疗它比起大化疗的优点，它的化疗药物的毒副作用要更低，更容易接受一些。