血友病是x染色体显性还是隐性

孩子身上总是青一块紫一块，磕一下，血流半天止不住。当心，这可能不是简单的皮外伤，有可能是血有病，或者血小板减少。 很多家长听到血有病就慌了，别怕，今天徐医生给您讲讲明白。简单说，咱们身体里有个凝血工厂，需要工人来止血，血有病，孩子就是天生少了关键工人，所以一受伤工厂就停工，血很难止住。 血友病，他是遗传病，但并不传染，关键在 x 染色体上。因此，如果妈妈是携带者，他的儿子有百分之五十的几率患病，他的女儿有百分之五十的几率成为下一代携带者。 所以，如果家族里男性有血友病时，妈妈和兄弟姐妹一定要重视筛查和遗传咨询。 家长需要注意以下四个信号，第一，不明原因的淤青，皮下血肿。第二，关节反复肿痛，尤其是膝盖、脚踝、肘部等大关节。 第三，受伤后出血时间长，或者术后出血不止。第四，婴幼儿期异常出血，如打针后出血不止血。有病是终身疾病，但完全可以科学管理，早诊断、早预防，孩子也能正常生活运动。 如果怀疑这个疾病，别犹豫，及时带孩子到儿童学科检查，了解它，才能更好的保护孩子。我是徐医生，关注我，为孩子的健康保驾护航！

大家好，什么是血有病呢？血有病的患者又被俗称玻璃人，他们跑不得、跳不得，摔不得、碰不得，因为动不动就会出血，累积到关节，甚至摧残他们的身体。 而血有病的罕见性也让患者在诊疗上感到格外的孤独无助。血有病呢，是一种由 x 染色体连锁的隐性、遗传性出血性疾病，可以分为血有病 a 和血有病 b 两种。 血有病的 a 呢，是由于凝血因子八缺乏造成的。血有病 b 呢，是由于凝血因子九缺乏造成的。他们都是由相应的凝血因子七基因突变所引起的。血有病的发病 率呢，没有种族或地区的差异。在男性人群中，皮有病 a 的发病率为大约为五千分之一， 血液病币的发病率大概为两万五千分之一。血液病患者中，血液病 a 占了百分之八十到百分之八十五，血液病 b 呢，大约占了百分之十五到百分之二十。

但是我没想到到最后的诉讼金额会有这么高，一共加起来是四十七万多。 血有病假呢？是这个基因异常导致八号凝血因子少了，在 x 染色体上面基因的异常，先天性的外因不会导致血有病，甲跟乙的发生侵袭。就是平时呢，他那个凝血因子啊，他是缺乏， 但是呢又没有，没有说完全没有，他的活性下降，但是还有一部分活性，平时比如说没有，没有激烈的活动，没有外伤的时候呢，他好像也够用，但是一旦有外伤就让他表现出来了，很容易大出血， 然后手术之后呢，那个血肿也不容易消。如果之前的家里人表现的都很正常，这个小孩是有可能有这个遗传性的问题吗？他那个 家里面人啊，女性的话，他是一个隐性遗传，因为女性有两条 x 染色体，他有一条是正常的，他就够用了，不会表现出来症状。至于他这个染色体是哪里来的，就一个办法，就是让他妈妈去做那个做基因检测就好了。

一般说法呢，血有病传男不传女，但这个认识是错误的。对血有病来说，男女均可遗传，均可发病。我们正常男性染色体是四十六 xy， 女性是四十六 xx 凝血因子的基因在 x 染色体上， 男性染色体为 x y， 只有一个染色体，这个染色体上凝血因子基因的缺陷，男性患者 通常会发病，而表现为出血的症状。而女性染色体为 x s， 有两个 x 染色体，当有一个 x 染色体异常，另外一个多为正常， 可以代常产生凝血因子。因此呢，女性会表现为携带者。携带者一般不会发病，但他的凝血因子八或九 有的活性呢，通常会低于正常值，也可以有出血的表现。如果女性两个 x 染色体上凝血因子八或酒精因都有缺陷，就可以表现为女性血有病。这种情况非常少见，但也有可能发生。 传统认为女性携带男性发病，因此会认为传男不传女，但其实只是男性的临床表现更为显著些而已。记得点赞关注哦！

你弟弟是血友病？对，你携带不？他们查了我的携带者，还好孩子没事。孩子这是野生的，不用管他，无论男孩女孩他都不会有问题。有几个孩子了？有一个女孩了。那女孩要查一查呀，什么事？看他携不携带，女孩携带的话他在婚配的时候跟你一样 也得小心。不麻烦。小心一点吧，要做羊水穿井，现在这种技术都 ok 了。对，到婚配的时候再查对吗？就是吗？啊，挺好的，你做了排挤超声没？二十五周了。做过了，我看一下思维的单子， 二十天我吃太多了。都正常哈，没有看见什么东西，羊水也正常，其他都正常生吧。啊，谢谢，可不错了哈哈哈。

藏在人类基因里的恐怖诅咒，曾经差点改写整个欧洲历史。十九世纪英国维多利亚女王家族里，男性只要轻轻磕碰就会血流不止，拔牙、小手术都可能致命。这种病随着王室联姻传遍俄国、西班牙，被称为皇家病，他就是血友病 患者就像玻璃人，一碰就出血，关节反复肿胀变形。很多人小小年纪就像玻璃人，一碰就出血，关节反复肿胀变形。很多人小小年纪以上更是高达百分之九十。 从科学上讲，血友病是 x 染色体隐性遗传，缺了关键凝血因子，止血接力赛直接断的，所以几乎只找上男性，女王自己就是携带者。一场基因突变，连累了整个欧洲王室。历史上治疗从疏泄、冷沉淀到凝血因子，再到如今基因治疗， 一次注射就可能长期有效。国产药也迎来重大突破，让无数家庭看到希望。了解罕见病，是为了更早识别，更早守护 背部健康魔镜，十秒无窗扫描，无接触、无辐射，不用抽血，不用等待，轻松捕捉身体细微变化，帮你早发现、早预警、早安心，让健康不再靠运气。医学在进步，而我们能做的，就是更早关注，更早守护自己和家人。

什么病只传男不传女？一个小磕碰就可能危在旦夕，这就是血有病。 一个小小的磕碰就会血流不止，还可能因此终身残疾，甚至丧命。血有病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。 中国约有十万名血有病患者，但目前登记仅三万人左右。这是一种 x 染色体连锁隐性遗传性疾病，大约有三分之二的患者有明确的家族史，一般为女性携带，男性发病，女性患者很罕见。 如果知道家中有血有病遗传基因，孩子恰巧为男孩，更应警惕起来，尽早到医院进行相关检查。血有病最主要的表现 就是出血，身体在受到轻微创伤或者手术后，凝血时间延长，持续性的出血会对身体肌肉关节造成损伤。 所以血有病患者应尽可能避免外伤，减少出血的可能性。虽然不能治愈，但血有病也是可以有效治疗的。 重组凝血因子是目前我国血有病的主要治疗药物，已被纳入医保目录，其他治疗药品也可以按照相应比例报销，血有病患者得到了更充足的保障。今天是四月十七日血有病日，让我们一同关注血有病人的健康。

你听说过被称为玻璃人的病吗？碰一下就血流不止，伤口止不住，关节反复出血，疼到生不如死。他就是血有病，一个刻在基因里的皇家诅咒，很多人只知道他罕见，却不知道他为什么要追挑欧洲王室下手。 今天这条视频全是硬核干货，从遗传原理、王室悲剧，到现代治疗，未来希望一次性讲透。血有病本质是先天性缺少凝血因子，凝血功能彻底失效。 它是典型的 x 染色体隐性遗传病，女性多为携带者，不发病，男性一旦遗传就会发病。这也是为什么当年英国维多利亚女王家族王子接连夭折，公主远嫁她国，又把致命基因带到俄国、西班牙皇室， 让血有病成了名副其实的皇家病。对患者来说，日常是极致的小心翼翼，不能跑跳，不能磕碰，换牙、打针、小擦伤都可能致命。关节内反复出血会导致畸形残疾，很多患者小小年纪就失去正常行动能力。 过去血有病几乎是绝症，患者活不过成年，后来凝血因子之际出现，才让生命得以延续。但早期之际未经严格灭活，导致大量患者感染乙肝 a 差 b， 成为医学史上惨痛教训。 随着医学进步，重组凝血因子长效之际陆续问世，患者可以居家注射，正常生活、上学、工作都不再是奢望。 而现在，最具突破性的基因治疗已经落地，一次治疗就能长期甚至终身恢复明确功能，彻底改写患者命运。 在我国，血友病相关药物已纳入医保，极大减轻了家庭负担。这个曾经的不治之症亡是噩梦，如今正被现代医学一步不攻克。 了解罕见病，尊重每一个顽强求生的生命。干货科普持续更新，想知道更多硬核医学知识，赶紧关注，下期更精彩！

有人问男方是血友病患者为什么不需要干预？今天给大家说清楚。 大家知道我们男性的性染色体有一个 x 染色体和有一个 y 染色体，这个血友病机是在 x 染色体上，如果他的后代遗传了，男方的 x 后代将表现为女孩， 因为他还有另外一条正常的 x 染色体，所以女性是不发病的。如果他生男孩，也就是把 y 染色体传给他的后代， 因为 y 染色体不携带疾病基因，所以他生的所有男孩都不会发病。所以如果男方是血友病患者，我们不需要做三胎试管，也不需要做产前诊断。