烟雾病(Moyamoya Disease)是一种罕见的、慢性进行性脑血管闭塞性疾病,主要特征是双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部进行性狭窄或闭塞,并在脑底部形成异常的细小血管网,这些血管网在脑血管造影中呈现出类似“烟雾”的影像,因此得名。 病因 烟雾病的具体病因尚不明确,但可能与遗传因素、自身免疫反应以及血管炎症等多种因素相关。部分患者可能存在家族史,提示遗传因素在发病中起到一定作用。 常见症状 - 儿童患者:多以缺血性症状为主,首发症状常为短暂性脑缺血发作(TIA),表现为一侧肢体无力、麻木或瘫痪,通常可自行缓解。部分患者可能出现脑梗死,导致永久性神经功能障碍,如偏瘫、失语、认知功能下降等。 - 成人患者:除了缺血性症状外,还可能出现出血性症状,如脑出血,表现为突发头痛、肢体无力、意识障碍等。成人患者更易出现脑出血,尤其是30至50岁年龄段。 - 其他症状:头痛、癫痫发作、视力问题、言语困难、不自主运动等。 诊断方法 - 脑血管造影(DSA):是诊断烟雾病的“金标准”,能够清晰显示脑血管的狭窄、闭塞以及异常血管网。 - 磁共振血管成像(MRA)和CT血管成像(CTA):无创性检查方法,可用于初步筛查,但准确性不如DSA。 - 其他影像学检查:如头颅MRI、CT等,可用于评估脑组织的缺血或出血情况。 治疗与预后 - 手术治疗:是主要的治疗手段,包括血管重建手术(如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术)和间接血管重建手术(如脑-硬膜-动脉贴敷术),目的是改善脑血流,预防卒中。 - 药物治疗:主要用于缓解症状和预防卒中,如抗血小板药物、钙通道阻滞剂等。 - 预后:未经治疗的患者多数会反复发作卒中,导致认知功能下降和肢体功能障碍。经过有效治疗后,部分患者可获得较好的预后。 #烟雾病 #同济医院神经外科张所军
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