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再论侵袭性纤维瘤:治疗策略全解析 #肿瘤防治宣传周 #医学科普 一、什么是侵袭性纤维瘤? 它是一种罕见的「局部侵袭性」软组织肿瘤,像良性肿瘤一样不会转移,但会像树根一样浸润周围组织,导致功能障碍,且复发率高达25%-60%。好发于腹壁、肢体或腹腔,常见于20-50岁人群,部分与遗传(如家族性腺瘤性息肉病)相关。 腹壁侵袭性纤维瘤。 二、无症状或早期患者:别慌,先观察! 约50%的肿瘤会长期稳定,20%-30%甚至能「自愈」缩小,只有10%会快速进展。 ✅ 建议:每3-6个月做MRI检查,密切监测肿瘤大小和症状。 ⚠️ 出现这些情况需干预:疼痛加重、肿瘤直径>5cm、压迫器官或影响活动。 肢体侵袭性纤维瘤。 三、进展期治疗:多手段联合,个体化方案是关键 当肿瘤生长活跃或引发症状(如疼痛、肢体活动受限),需结合病情选择治疗方案: 1. 系统治疗:从「全身战场」控制肿瘤 靶向药成为主力军。 索拉非尼:显著延长无进展生存期,2年生存率达81%,适合不可切除或复发患者,副作用包括手足皮疹、高血压。 Nirogacestat:明星新药!降低进展风险71%,1年无进展率85%,还能缓解疼痛,有望成为首个获批的「专属药物」。 帕唑帕尼:副作用相对温和(疲劳、腹泻),6个月控制率超85%,适合不耐受高强度治疗的患者。 化疗/激素治疗:作为备选方案,低剂量甲氨蝶呤+长春碱对25%-50%患者有效,但需警惕骨髓抑制;他莫昔芬联合抗炎药仅用于轻症辅助。 2. 局部治疗:精准打击,保护正常组织 放疗:不可切除或术后残留患者的「救星」,5年局部控制率71%-81%,质子治疗可减少儿童/年轻患者的神经损伤风险。 微创消融术 冷冻消融(适用于肢体、胸壁):1年控制率84.5%,超80%患者症状缓解,少数可能出现神经损伤。 高强度聚焦超声(HIFU):无创「热刀」,3个月肿瘤体积缩小63%,适合不耐受手术的老人或体弱患者。 3. 手术: 谨慎选择,避免「一刀切」 仅推荐肿瘤局限且切除后不影响功能的情况(如腹壁肿瘤),但术后复发率极高(尤其肿瘤>10cm或肢体部位)!切缘干净(R0)也不能保证不复发,术后常需联合放疗或靶向药「保驾护航」。
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