结节性硬化症可以活多久

金银花它是一个多系统的疾病啊，一般呢各个器器官呢，都会有一个结节，比如说肾的结节，他一般在这个十岁半的时候出现，然后在十到二十岁之间会逐渐的增长。还有一个是这个甲周的肿瘤，这个呢一般是在五十岁的时候啊，就不会再长了， 嗯，还有就是颅内的一个肿瘤 c 嘎，呃，如果有 c 嘎的话，我们就要吃上雷帕霉素，因为他一般是在儿童和青少年期会增长，如果增长大的话，就会造成脑积水，有生命危险，他一般是在二十五岁的时候就不再增长了。 嗯，但是这部分患者呢，还是建议每年要做一次这个核磁检查。另外呢，对于女性来言，他这部分患者呢，就容易有这个肺上的结节，一般在初潮 之前呢，他不会有什么增长，在这个呃三十五岁左右一般会确诊，然后在四十岁左右，有百分之八十的女性都会有这个非常的结节啊，这部分如果是女性患者的话，就要特别关注，不管是避孕药，雌激素还是怀孕， 都会对这个呃肺结节有影响，然后加重他的一个情况。那对于脑内的结节呢，他本身是不会增长的 啊，如果很多患者说他增长了，他其实只是跟着这个大脑的这个体积的增长而做他各个器官的这些结节呢，也都应该关注，我们关注一下这些时间节点呢，就有助于患者的一个治疗。

结节性硬化的患者年龄越小呃，是不是越早做手术呢？那文献报导呢，有百分之六十二到百分之九十三的患者，他这个结节性硬化呢，主要表现就是癫痫， 当然他还有其他系统的疾病，但是他主要表现是电线，那这里面又有大于一半的病人呢，他主要是这个难治型的电线，也就是说你吃多少种药物都是无效的这种电线发作。 而我们做过的最小的是四个月的结节性硬化，这个患者呢，他当时只有一个结节，我们当时把这个结节切除之后呢， 患者整个发育呢，就和同龄人基本无异啊，现在已经上学了啊，所以这个文献也报导呢，我们在这个对于很小的这个患者呢，也是越早做越 好，因为我们越早做呢，就可以这个增加患者的一个提高患者的一个生活质量，呃，以及这个家属的一个生活质量，也能够提高患者的一个呃发育的一个机会。 那所以呢，对于患者来说呢，呃，如果你确定这个呃药物确定是没效了，然后就要赶紧做一个术前评估， 我们来看看他有没有这个术前评估能不能通过，如果能通过的话，还是最好做一个呃手术评估，这样的话可以呃让他的这个发育能逐渐跟上同龄人。

大家好，我是河南中药大学第一附属医院儿科七区冯刚疾病硬化症，是一个常染色体显性遗传的神经皮肤综合征， 男孩和女孩的比例大约是二比一左右，其中三分之一是由父母遗传过来的，三分之二是由于自身的基因突变引起。他的主要连招表现是 皮肤的改变，点点发作以及不同程度的智力下降。皮肤表现主要有以下几个特征，第一个是皮质限流，主要发生在口鼻两侧，成对称性的， 很像青春痘，这是最常见的一种皮肤损害。第二个是色素脱失斑，可以见到身上任何一个部位，它主要表现多种形式的，有水滴状的，有柳叶状的，也有点片状的。如果在 在有毛发的地方，比如在眉毛，在头发这一块这些，相应的这些眉毛和头发也会变成白色。 另外一个就是直指夹下面的有一些纤维瘤，可以看到在手指甲或者脚指甲下面有一些肉流量的东西，这也是实际纤维瘤。还有一个在腰部出现的一个 表面隆起的粗糙痒的一个皮肤，我们称之为鲨鱼皮斑或者叫沙格斑。除此以外还有天天发作，天天发作形式是不一样的， 有些孩子可能从小就出现一种婴儿痉挛发作这样的一种发作形式。除此以外还有一些举造起源的发作，或者是全面起源的一些发作，而且这些癫家发作如果比较频繁，还会对治理造成更进一步的影响。除此以外，还有一些 肾脏方面的改变，以及心脏方面的一些改变。我们对这一些接地硬化的孩子需要做哪一些检查？ 常规的需要做一些头颅磁光针或者 ct， 可以看到一些脑部的结节，如果给孩子做一些脑电图，可以看到孩子脑电图有一些明显的异常，当然治理测试也是常规要做的。 除此以外，我们还要给这些孩子做一些彩超，包括一些心脏的彩超，肾脏的彩超等等，看看有没有这一方面的病变。 那么对这孩子治疗是怎么来治疗的？一方面是进行一些对症治疗，比如抗爹爹治疗，另外目前有更多的一些证据证明雷帕霉素可以一致接近硬化的一些接近的发生。当然除了这一些以外，我们还可以用一些中药的方法，比如 中药针灸等等，这些方法来帮助接近硬化症的孩子来进行治疗，帮助他们改善他们的智力以及改善他们的情绪等等。

结节性硬化为什么会有这么多病灶呢？那结节性硬化呢？它不光有这个脑部有结节，它还在其他各个系统也有这个结节， 最让人头疼的是这个结节，这个脑结节里面的这个病灶切除之后呢，其他的结节也会成为这个新的执行灶。 那其实这和这个结因化的基因是相关的，这个基因是这个参与细胞的一些增值的，那如果这个基因发生突变之后呢，他就不能抑制细胞的增值，所以在各个系统都会再长出很多结节来。 那结节硬化呢？他是需要手术治疗的啊，一般脑结节呢，他会在评估之后会有一个主要的这个病灶啊，如果大家把这个主要的病灶切除以后， 发现呢，其他的地方也会有这个新的这个之前造长出来呢，我们可以再次的手术评估啊，切除新的之前造。