重男轻女的血液遗传病您知道吗?这种疾病传男少传女,他就是蚕豆病。在我们血液科,每年都会接诊很多蚕豆病突发溶血的病人,很多病人和家长吓得手足无措,究竟什么是蚕豆病呢?今天 这一条视频给您讲清楚。我们每个人的红细胞就像脆弱的小气球,正常人身体里有个工具叫肌肉 p d 酶,相当于气球保护液,有了这个保护液, 气球就不怕被氧化,不怕刺激,而且不容易破。但是蚕豆病的人天生没有这层保护液,红细胞比普通人脆好几倍,而且 平时完全正常,不生病,无症状,一旦遇到特定的刺激,红细胞就会批量的炸裂,引起急性溶血。那么为什么叫蚕豆病呢?很多人以为是吃蚕豆过敏,那就大错特错了,叫它蚕豆病的原因只有一个,是因为在 所有诱发食物中,蚕豆的杀伤力是最强的,最常见发病最快。因为蚕豆里面含有超强氧化刺激物,普通人有保护杯,吃蚕豆完全没事情。但是呢,并缺乏 肌瘤 pd 酶的人,蚕豆相当于砸破气珠的针一样,一吃蚕豆,红细胞直接成片的破裂,从而引发溶血的发生。又因为啊,最早最多最典型的病例都是吃蚕豆诱发的,所以医学界直接命它为 蚕豆病。那怎么判断蚕豆病发作呢?蚕豆病发作最直观的特征就是小便变成酱油色、浓茶色、红酒色,这是红细胞大量破裂溶血的信号。只要出现这个症状,直接可以判断是急性 溶血发作,必须立刻就医。紧随其后的就是全身以及眼白发黄,也就是我们所谓的黄胆,同时伴随着面色苍白、头昏心慌、 恶心呕吐、腹痛乏力等表现,这是临床最常见的发病表现,家长或者患者千万不要当成普通感冒,及时来忽视。 如果说孩子突发高热不退、烦躁哭闹、精神萎顿、嗜睡迷糊、呼吸急促、心跳加快,严重的会直接抽搐、四肢无力、少尿甚至无尿,这是最让人害怕,最危险的重症症状。这种情况一旦拖久了,会引发 急性肾衰、胆固醇脑病以及休克,严重者损害孩子的智力和身体,甚至危及生命,后果不堪设想。那为什么说肠的病重男轻女呢?这是因为先天基因决定的。 蚕豆病的致病基因位于 x 染色体上,而男性只有一条 x 染色体,只要遗传到缺陷基因就一定会发病。而女性有两条 x 染色体,绝大多数只是基因携带者,自身不会出现任何症状,只是可能把致病基因 遗传给下一代。所以临床上百分之九十以上的蚕豆病患者都是男孩女性,病变极其罕见,这也是它最特殊的特点之一。那么我们再讲讲 蚕豆病的高发年龄。第一个高危期是新生儿期,也是出生三天到七天。很多宝宝出现不明原因的重度黄胆,怎么治疗都退不下来,根源大多数是蚕豆病引起的溶血,如果处理不及时,很容易诱发 胆固醇脑病,直接影响孩子智力和生长发育。第二个最高发阶段是一岁到五岁的婴幼儿,这个年龄的孩子好奇心强,容易 偷偷吃蚕豆,接触不明的零食,加上家长日常用药的舒服,是发病最集中的时期,而且年龄越小,发病症状越重,风险越高。当然, 成年人也会发病,但是症状相对轻微,极少出现微重情况。那么如果确诊蚕豆病,该如何治疗呢?首先大家要认清一个核心事实,蚕豆病 无法根治,没有特效药,这是先天基因缺陷,终身携带的疾病。所有临床治疗都是紧急的对症处理,核心目的就是止损保命,防止留下后遗症。一旦发现孩子出现疑似的 溶血症状,居家第一时间立刻停掉蚕豆,停用所有可疑药物,远离刺激性的诱因,马上送医院,一刻不要拖延。而医院的标准治疗方案非常成熟。第一,快速静脉补液,简化尿液,冲刷 血管和肾小管,保护肾脏,避免代谢废物堵塞导致的肾功能损害。第二,新生儿儿童重度黄胆,及时做蓝光照射,快速退黄。第三, 中重度贫血患者,输注相匹配的红细胞,快速纠正身体缺氧和贫血的状态。第四,对症纠正酸中毒,保肝护肝,全程监护生命体征。对于极微重的溶血患者, 需要紧急换血治疗,也就是我们所谓的血浆置换,挽救生命。然而,相比治疗,预防才是馋豆病的重中之重,只要做好终身预防,规避所有的诱因,馋豆病可以和正常人一样健康的成长,正常生活不影响寿命。 首先是食物,绝对终身忌口,新鲜的蚕豆干、蚕豆炒蚕豆、熟蚕豆、蚕豆苗、蚕豆花。所有的蚕豆制品的零食一律不能吃, 哪怕一两颗都可能诱发溶血。对于成分不明,标注含蚕豆成分的酱料小吃, 全部避开。其次是药物的严格规避,黄安内的消炎药,部分的抗逆剂药,氟南内的药物,大量的维生素 k、 阿司匹林、安乃近,全部绝对禁用。日常的退烧治病,绝对不能自行给孩子喂药, 每次就医打针开药,必须主动告诉医生,孩子有肠毒病。还有啊,生活诱因必须远离,家里绝对不能放蟑螂丸、臭丸、耐丸、防虫,不让孩子接触高浓度的消毒水,浓烈的杀毒剂,刺鼻的蚊香、浓烟, 这些接触性的诱因同时会诱发急性溶血。最后啊,给所有的家长以及患者一句大实话,蚕豆病不可怕,可怕的是不知情、 不重视,不忌口,乱用药。现在的新生儿出生都会做 g 六 p d 的 筛查,只要早发现,早忌口,早管控,终身规避风险,孩子就能平安健康的成长。
粉丝7423获赞4.8万

今天我讲肠肚病的遗传规律,很多家庭儿子有肠肚病,女儿却没治。今天我用坑和萝卜讲清楚,为什么 咱们的性染色体,女性 x x, 男性 x y, 每个 x 染色体上有一个坑,这个坑里本该长着一个好萝卜,有保护红细胞的酶。男性只有一个坑,要是坑里的萝卜坏了,那就会发病。 女性有两个坑,其中一个坑里的萝卜坏了,另外一个坑的萝卜是好的,那他通常不发病,只是携带者。 如果妈妈是携带者,其中有一个是坏萝卜,爸爸是正常的,那妈妈把哪一个坑传给孩子是随机的。如果拿到坏坑的儿子,那这个儿子会患病。如果拿到好坑的儿子,这个儿子是正常的。 拿到坏坑的女儿是携带者,但是不发病,那如果爸爸有病,唯一的那个萝卜是坏的,妈妈是正常,那所有的女儿都必须拿到爸爸的 x 染色体,那就所有的女儿百分之百是携带者。 儿子只拿爸爸的 y, 没有坑,拿妈妈的正常的 x 染色体,所以全部都是正常。 蚕豆病重男轻女不是玄学,是 x 染色体上的坑决定的,不知道我讲明白了吗?

有粉丝在问蚕豆病,这是一个在我们华南地区并不少见,但又经常被忽视的遗传问题,今天就从以下几个方面也把它一次性的讲清楚。 什么是蚕豆病呢?其实是红细胞的保护罩没了。蚕豆病,医学上叫葡萄糖六氨酸脱氢酶缺乏症,是一种遗传病,简单说就是人体内一种用于保护红细胞的酶 g、 六 p、 d 天生不足,让红细胞变得很脆弱。 这个病呀,重男轻女,这个病的致病基因位于 x 染色体上,男性只有一条, x 染色体一旦继承到有问题的基因就会发病。女性有两条,其中一条是好的,他就可以待产, 所以大多数是携带者,症状不明显或者没有症状,因此男性更容易发病。 溶血的导火索有哪些呢?平常他们和健康人一样,只有在特定的诱因之下,红细胞才会被大量破坏,引起急性溶血性贫血。常见的催命符主要有以下几类。食物里面, 蚕豆又名胡豆,包括他们的制品,比如粉丝、豆瓣酱、怪味豆、兰花豆等等。哺乳期的妈妈吃了宝宝也可能发病。另外有报导称薄荷蓝莓也可能诱发溶血。 第二类是药物,这是重中之重。抗生素类的有复芳新诺明、氟南妥英、绿霉素等等。解热镇痛药阿司匹林、安乃近 对乙酰胺基分也应该遵遗嘱谨慎使用。中药和中成药里面,我们要警惕含有金银花、牛黄、黄连、珍珠粉、川连、腊梅花等的药物。 一些中成药我们都要注意它的成分有没有含有这些物质。其他的药物如维生素 k 三,有一部分的抗虐药。 第三类,日用品和化学物品。蟑螂,蟑螂,这是绝对要远离的气味,也可能有发溶血。其他的化学品如纸药水、 染发剂、油漆也要尽量避免接触。第四是其他健康问题,也可能有发,比如严重的感染、肺炎、肝炎,严重的感冒。另外,糖尿病、铜正酸中毒的时候也可能刺激引发溶血。 急性溶血有哪些危险信号呢?我们在接触到这些有因,一到三天以后可能会出现急性症状。 急性溶血会发出危险信号,接触有因之后,通常一到三天之内就会出现急性溶血的表现。特征性的表现是酱油色或浓茶色尿,这是红细胞破坏血红蛋白通过尿液排出的结果。伴随可能有消化道症状,恶心、呕吐、腹痛、食欲不振等 全身反应,可能出现高热、寒胀、极度乏力、头晕、心悸。另外会有特征性的贫血的表现,面色苍白,皮肤或者眼白发黄。重症可能引起溶血,微象急性肾衰竭、休克。 那这个病怎样诊断呢?广东已经将 g 六 p d 缺乏症纳入了新生儿足根血筛查范围,如果筛查阳性或者是高度怀疑,可以通过 g 六 p d 酶活性检测或基因检测确诊。 处理室严格避开有因是唯一的特效药,一旦发现了溶血,需立即停用可疑食物或者药物,并马上就医。 医院通常会进行补液、碱化尿液等支持治疗。严重的时候输血。只要管理得当,避开有因,患者完全可以正常学习、工作、生活、智力和发育都不受影响。如果是孕妇,就需要在医生的指导下选择合适的药物。 总之,蚕豆病是一种终身伴随的遗传状态,但它本身并不可怕,科学的认知和严格的生活管理就是保护自己和家人健康最好的保护罩。

初夏到了,新鲜蚕豆大量上市,很多人都爱吃,但你知道吗?有一类人吃了蚕豆可能会危及生命,这就是我们今天要讲的蚕豆病学名呢。 g 六 p d 缺乏症,很多人对他有误解,觉得只有吃蚕豆才会发病,其实不然,他是一种遗传性的疾病,而且高发育儿童,尤其是男孩。 蚕豆病是一种 x 连锁隐性遗传疾病,简单说就是治病基因在 x 染色体就会发病。女孩有两条 x 的 染色体, 两条都携带致命基因的时候,会出现典型的严重症状。如果只有一条携带致命基因,也就是女性杂合症,大多数无症状,或者呢症状轻微,但少数可能因为 x 染色体失活偏移,出现溶血发作。所以男孩的发病率远高于女孩啊! 这也是很多家庭里只有儿子会得蚕豆病,女儿却没事的原因。而且蚕豆病是终身性的疾病,目前没有根治的方法,只能靠预防,避免急性发作。接下来重点蚕豆病患者绝对黑名单,这些东西碰都不能碰!很多人只知道不能吃蚕豆,其实经济远不止这些 食物类的,新鲜的蚕豆干、蚕豆、蚕豆制品,比如豆瓣酱、蚕豆粉丝、怪味胡豆都要避免。绝大多数患者接触蚕豆花粉不会发病,但极少数高度敏感的人可能诱发溶血,所以蚕豆开花季节建议避免长期留在蚕豆种植的地里。 药物类是最容易被忽视的,也最危险的绝对禁忌药物,包括阿司匹林、安乃近啡胺啡肽、酚胺唑酮、耐定酸、亚甲蓝苯己, 还有薄绿葵等抗菌药。常规尽量下安全的药物有对乙酰胺基粉、蒲热息痛、布洛芬以及绝大多数青霉素类、头孢类、抗生素,前提是不过敏。葵诺同类,比如左氧氟杀菌,诺氟杀菌只有各案报道呢。有溶血风险,不是绝对禁忌, 使用时要在医生的指导下进行。日用品,樟脑丸、臭丸含有耐的杀虫剂,这些都可能导致溶血。很多家长问,那孩子发烧了怎么办? 难道只能硬扛吗?说的是啊,当然不是。蚕豆病患者有安全的药物可用,比如对乙酰胺和布洛芬,在常规剂量下都是相对安全的,但一定要在医生指导下使用, 千万呢,别自行用药。每次带孩子看病,一定要主动告诉医生,孩子有蚕豆病,让医生呢避开禁忌药物,比如黄连、纳牛黄、金银花、薄荷等中药。目前呢,缺乏明确溶血风险,寻症证据,不建议家长自行给孩子大量使用。如果确实需要使用,要在医生指导下进行,必须, 并且密切观察孩子是否有溶血症状。如果不小心接触了诱因,出现哪些症状需要警惕呢?蚕豆病急性发作时,会出现头晕、乏力、恶心、呕吐、腹痛,之后皮肤和眼睛会变黄,尿液变成浓茶色或酱油色。这是因为红细胞大量破坏,释放的血红蛋白堵住了肾小管, 不及时治疗会导致急性肾衰,甚至呢死亡。一旦出现这些症状,要立刻让孩子停止接触诱因,多喝温水,促进毒素排出,然后马上送往医院。记住,蚕豆病的急性发作的黄金就指时间是二十四小时内,越早治疗,越厚越好。最后提醒所有家长,心肾癌呢?竹根血筛查是发现蚕豆病最有效的方法,但 早产癌、低体重癌可能出现假阴性结果。如果有明确的家族史,就算筛查结果是阴性,也建议孩子在三到六个月的时候复查,日常生活中还要注意避免, 日常生活中还要注意避开高危的因素,如果孩子被确诊为馋痘病,不用恐慌,只要严格遵守禁忌,避开诱因,孩子就能和正常人一样健康成长。记得点赞关注哦!

蚕豆病本身是一种基因遗传病,他的官方名字叫红细胞葡萄糖六零三脱氢酶 g 六 p d 缺乏症,这是一种犹如蚕豆病患者红细胞先天性缺乏 g 六 p d 这个酶。 吃了蚕豆诱发了遗传性的溶血性疾病,本身收入 x 连锁不完全的显性遗传,因此男性多入女性。 蚕豆病患者的常见症状在是吃了蚕豆等豆制品以后,出现了贫血、黄疸、尿色的改变、发热、干皮的肿大、 头晕、恶心、呕吐以及腰背疼痛等症状,严重时可以引起溶血、萎向、高胆子红素素血症、 胆横肃性脑病以及急性肾功能衰竭等并发症,如果抢救不及时,可危及生命。蚕豆病是能提前筛查出来的,所以建议完善婚前和产前的筛查,避免近亲婚配,这些都有助减少蚕豆病的患病风险。

蚕豆病是过敏吗?初夏,新鲜的蚕豆大批量的上市,看着鲜嫩好吃,却暗藏致命风险。有的孩子吃几个蚕豆就会突然的脸色发黄,尿液呢像浓茶,重度贫血,甚至出现急性肾衰竭。那么这个病呢,就是 蚕豆病,医学名叫葡萄糖六氨酸脱氢酶缺乏症,英文简写 g x p d, 它呢,不是普通的过敏,是终身遗传病。很多人不知道的是,蚕豆病根本不是对蚕豆过敏,而是身体天生缺少一种葡萄糖六氨酸脱氢酶, 红细胞少了这种保护酶,一旦碰到危险因素,红细胞就会出现大量破裂溶血。这种病呢,是 x 染色体隐性遗传病,父母双方哪怕完全健康,没有任何症状,孩子也有可能患 遗传病。只要务实,禁忌的东西瞬间急性发作,凶险程度远超感冒发烧。现在呢,还有很多家长以为只有吃蚕豆才会发病,大错特错!今天给大家整理一份蚕豆病终身绝对禁忌的黑名单,一百次受益一、 食物黑名单,你像新鲜的蚕豆,蚕豆制品,蚕豆花粉、薄荷、南瓜、蓝莓部分制品,金银花、黄连珍珠粉。第二,药物的绝对禁忌, 你像退烧药,包括阿司匹林、安乃静补气热痛的部分之气,还有黄胺类消炎药,奎林类抗虐药,硫磺解毒片、黄连上清丸。 很多家长孩子发烧了,随便在家吃点肠胃的感冒药、退烧药,就可能直接诱发重症的溶血。第三,日用品的禁忌,你像张脑丸,耐球防虫、张脑制品、红花油,劣质的驱蚊用品。 那么在这里有一个表格啊,建议大家截图保存。疖痘病急性溶血发作特别快,我们一定要牢记这些典型的症状, 一,发烧、头晕、乏力,脸色苍白,嘴唇呢,指甲发白。二,全身皮肤巩膜,也就是我们眼白的地方发黄,这是黄胆的信号。第三,尿液变成红茶色、酱油色、红青色,这是溶血的典型标志。 第四,恶心腹痛,精神萎靡,甚至嗜睡。一旦出现以上任何一种情况,不要在家拖延,不要自行喂药,立刻去医院急诊,明确的告诉医生,孩子确诊肌 x p d 缺乏症,怀疑蚕豆病溶血发作越早的输血补液、护肾治疗恢复越快, 如果拖延超过二十四小时,会出现休克、急性时光衰竭,从而危及生命。蚕豆病是没有办法根治的,是终身的遗传病,所以呢,预防永远大于治疗。新生儿 出生的时候就会做足底的筛查,易经确诊就不要随便吃蚕豆,乱用退烧药,家里别放蟑螂,宝宝健康没有小事,转发给身边的宝妈,远离悲剧的发生!点赞、关注评论哦!

初夏,新鲜蚕豆大量上市,但这盘美味对一部分人来说却是致命的毒药。吃一口蚕豆,闻一下张脑丸,甚至吃错一次退烧药,都可能导致孩子重度贫血、急性肾衰竭。 今天,咱们就来彻底扒一扒隐藏在暗处的馋痘病!馋痘病,医学上叫 g 六 p d 缺乏症,简单来说就是红细胞里天生缺少了一种保护酶,一旦遇到特定的氧化物质,红细胞就会像被戳破的气球一样集体破裂,引发急性溶血。这是一种半 x 染色体隐性遗传病所, 所以男宝宝发病率远高于女宝宝,尤其是在广东、广西、海南等南方地区更是高发。只要避开诱因,蚕豆病宝宝完全可以像正常孩子一样健康长大。这份黑名单请务必截图保存!第一,食物禁忌,绝对不能吃蚕豆及其制品! 但这里要辟个谣,很多家长连豆腐、豆浆都不敢给孩子吃,大错特错!黄豆、绿豆、黑豆等其他豆类是安全的,不要盲目忌口,影响孩子营养。 另外,尽量避开蚕豆花开的农田,以免吸入花粉。第二,日用品禁忌,绝对禁用含有耐的合成樟脑丸,衣柜防虫,请换成纯天然樟脑或木炭。如果使用了紫药水, 也可能诱发溶血。第三,也是最容易忽视的药物禁忌。有些退烧药、止痛药、抗虐药以及部分黄类抗生素,都可能成为触发开关。 甚至一些含有金银花黄、连牛黄等成分的中成药、感冒冲剂也要慎用。记住一个死理,每次看病买药,必须主动告诉医生或药师,我有馋痘病,那万一误食了怎么办?记住这个最关键的信号, 浓茶色或酱油色尿液。如果孩子在进食馋痘或服药后突然出现脸色苍白、眼睛发黄、尿液变色,甚至精神萎靡, 要犹豫立刻停止接触,可遗物马上急诊就医,千万别在家自行观察科普,多一次转发可能就挽救一个家庭的悲剧。我是您的健康科普专家,点赞收藏,咱们下期见!

hello, 大家好,今天我们解释一下什么遗传病,传男不传女,这就是我们所说的 x 连锁隐性遗传病,比如说血友病、急性性肌营养不良、 d m d, 蚕豆病等等,这些几 疾病的致病基因都在 x 染色体上。那么知道女性有两个 x, 当这个妈妈是携带者的时候,他有一条 x 是 坏的,有一条 x 是 好的,因为这个基因呢,是隐性基因,所以他自己是不发病的,只是携带者。图中我们用信号键表示, 绿色信号键是正常基因,红色信号键是坏基因,黄色小人代表携带者。当携带者的妈妈跟一个正常男性怀孕的时候呢,他就有两种可能,如果他生的是女孩,因为他的丈夫 x 是 正常的,即使妈妈把一个坏的 x 传下去,那么女孩还可以从爸爸那里得到一个好的 x, 所以这个女孩只是携带者,即使他有症状,相对来说也轻很多。如果他生的是儿子,恰恰把那条坏的 x 给了儿子,儿子只能从爸爸那里得到一个 y 染色体,所以这个时候呢,孩子只有一个坏的 x, 所以呢,这种疾病相对来说就是生男孩容易发病,男孩得病的概率呢是百分之五十,所以这种传男不传女的遗传病就属于 x 连锁隐性遗传病。

哎,这个视频千万不要让我的亲戚刷到,谢谢平台,谢谢啊。很多地方在那个菜市场门口已经贴了一个牌子,说不要在市场里面剥蚕豆,否则后果自负。然后下面有人评论说,哎呀,我也是检查过我,我有蚕豆病,但是呢, 哎,我不会发作,我想说你当然不会了,因为你是女生,就像红斑狼疮是一样的,把显性遗传给男孩子,他只攻击女生, 但是蚕豆病这个东西在我接触的范围里面呢,他完美的避开了女孩子,他只攻击你们家的男生,哎,蚕豆病在四川话当中就叫做福得慌,所以说我们家的男孩子 春天特别恼火,因为春天的时候蚕豆开花结果,然后大大量的吃蚕豆的季节,就说他会一直处于那种春困的状态,提不起劲,因为他这段时间一直处于就是一个溶血的状态,虽然说他的尿液看不出严重的蚕豆病呢, 就是发生严重的溶血了,这个时候你会呼吸困难,需要去输血,然后你的病床上面,从入院的第一天开始,你的尿液是酱油色的,到你 这个输血啊治疗的过程之后呢,你尿液变成澄清了之后,一个渐变色的尿液排列在你的床头上, 所有的医生,特别是实习医生到这来拍照打卡,这是活生生的案例,摆在这你就会知道蚕豆病会给你带来什么了, 洋相还得你自己来出啊,想看我出洋相的人,那也很正常。

今天的科普能保护孩子少走弯路,建议先点赞收藏!今天跟大家聊一个专挑宝宝的遗传病,蚕豆病,医学上称为葡萄糖六羟酸脱羟酶缺乏症。为什么叫蚕豆病呢?因为它常在咱们食用蚕豆后发病。 最危险的是,这种病在发病前往往没有明显的征兆,很多家长第一次知道有这个病,就是在孩子吃了蚕豆后送急诊时。简单地说,这是孩子体内先天缺乏一种叫做极粒 pd 酶, 缺少这种酶的红细胞,就像没有防护盾的士兵,遇到某些氧化物质的时候,就会突然大量破裂,导致咱们急性溶血。关键点,这是一种遗传病, 通过 x 染色体遗传,所以男孩的画面显著高于女孩。在我国的南方地区,比如广东、广西、海南的地更为常见。通常在接触诱因后二十四到四十八小时内突然出现症状。近年可能很快,最早的信号就突然没有精神啊,发烧啊,头晕肚子疼, 典型的表现就是尿液变成了浓茶色、酱油色,皮肤和眼白发黄。危险的征兆就是呼吸急促啊,脸色苍白,嗜睡,需要立即急诊。 不仅是蚕豆,下面这些都要避开,比如食物类,咱们绝对禁止新鲜的蚕豆及所有的蚕豆制品,包括蚕豆零食、豆瓣酱等。特别注意咱们蚕豆开花的季节,避免接触蚕豆花粉。 药物类,这个也是非常重要的,就是咱们禁用的药物,部分的抗生素,比如黄氨类抗药药樟脑丸,气味的吸入极可能就会诱发咱们慎用的药物,比如解热镇痛的阿司匹林。部分的中草药,比如黄连呀、金银花等,核心的原则就是任何用药前都必须告诉医生,孩子有残疾病或肌瘤 p e 缺乏症, 其他的一个诱因就是某些特殊的感染也可能会诱发溶血。如果咱们怀疑蚕豆病发作,第一个就是立即停止接触可疑的食物和药物。第二个就是尽快就医,选择儿科或血液科急诊。 第三个明确的,必须明确告知医生,孩子可能吃了蚕豆,会有蚕豆病史。咱们日常管理与预防,第一个就是做好咱们身份的识别,为孩子制作一个疾病提示卡,写明禁忌,每次就一第一句话就要告诉医生。嗯,孩子的病情关注筛查,我国呢,以普遍开展新生儿的几率的筛查, 异常结果呢,需咱们妇人确诊确诊家庭的防护,避免使用脏的玩呀,衣服存放,选择更安全的方式。残疾病无法根治,但完全可以预防和控制,关键在于家长要成为孩子的一个健康守护者,做好终身管理。 患有残疾病的孩子呢,在避免幼婴的情况下,完全可以正常的成长,学习、生活,和其他孩子没有区别。

六月十六号,广东佛山一名五岁的小男孩吃了一包坚果后,突然变成了小黄人,皮肤发黄,尿液像酱油一样,情况危急。孩子送医后,广东医科大学顺德妇女儿童医院医生揪出了罪魁祸首坚果里混入的蚕豆。 原来,该名儿童患有 x 染色体遗传病蚕豆病,误食蚕豆引发了溶血微笑。南方地区,比如广东、广西、福建、海南、四川、云南、贵州等地,蚕豆病患病率更高,十岁以下儿童,尤其是男孩更容易中招。 有医生紧急提醒,如果孩子是蚕豆病易感人群,必须严格禁食蚕豆及任何蚕豆制品,一定要仔细检查食品成分,别让危险藏在零食里。

评论区很多妈妈认为自己没有,但是儿子却有可能,这些妈妈认为的没有, 只是没有症状或者接触诱因,之后发生了很轻的溶血,没有引起注意,没有去诊断,并不是真的没有。 蚕豆病是 x 连锁遗传病,女性有两条 x 染色体,一条坏了,还有另外一条可以补上,所以妈妈只是携带着自己不发病。 但是男性只有一条 x 染色体,如果从妈妈这里继承到了这条有问题的,那就会发病,所以妈妈没事,儿子却可能得病。

拿到报告那天,医生只说了一句,这辈子别碰蚕豆。李姐以为这就是全部。三个月后,三岁的孩子因为衣柜里一颗普通的白色张脑丸被送进了急诊,尿液呈酱油色, 眼白黄的像染了颜料。医生再次提起那个他早已忘掉的字幕组合 g 六 p d。 这不是某种新药, 而是全球约四亿人身体里都缺少的一把抗氧化钥匙。世界卫生组织数据显示,葡萄糖六碳酸脱氢酶缺乏症是全球最常见的遗传性酶缺乏病,在我国广东、广西、海南、云南、四川、 贵州等省份发病率远高于北方。他不发作的时候,患者和健康人没有任何区别。可一旦触发,红细胞会在几小时内批量破裂,血红蛋白清泻入血,肾脏在过载中濒临崩溃, 危险远不止一颗蚕豆。樟脑丸里的耐薄荷膏、部分黄胺类抗生素、抗虐药,以及某些清热解毒的中草药,都携带强氧化性。对这些孩子来说, 吸入樟脑丸挥发的气体和直接吃下残斗的后果可能同样严重。很多家庭把樟脑丸随手放进衣柜,却不知道,对 g 六 p d。 缺乏的孩子而言, 这不是防虫剂,而是隐形毒气。新生儿的战场更为隐蔽。这六 p d。 缺乏,是我国南方部分地区新生儿病理性黄胆的重要原因。宝宝出生后皮肤和眼白迅速泛黄,若未及时识别和干预,胆红素可能穿过血脑屏障,造成不可逆的核黄胆。 这件事的遗传真相藏在一条 x 染色体里。 g 六 p d。 缺乏属于 x 连锁不完全显性遗传, 男性才是真正的高危把心。如果母亲是携带者,他的儿子有百分之五十的概率发病, 女儿有百分之五十的概率成为携带者。也就是说,一个家族里的男性患者,往往成舅舅外甥的传递链条。这也是为什么临床上男性患儿远多于女性,而女性多为无症状或轻度症状的携带者。 很多母亲自己一生平安无事,却把这条基因传给了儿子。一次简单的家族史追问和基因检测,能提前为下一代划出一道安全线。 酱油尿不是上火,而是红细胞。在集体自杀的犯罪现场急性溶血发作时,最初只是面色苍白,精神萎靡, 家长以为是吃坏了或感冒了。但接下来尿液颜色的变化是最诚实的风向标。从深黄到茶色再到酱油色,这是大量血红蛋白正通过肾脏紧急排出的证据。皮肤和眼白在短时间内迅速染黄,脾脏因要清理破碎的红细胞而肿大。标准医学资料显示, 重症患者可在短时间内血红蛋白骤降,引发急性肾衰竭和循环衰竭。因为那些破裂的红细胞碎片会堵塞肾小管,同时游离血红蛋白,直接毒性损伤肾脏,滤过单元。 如果此刻你正站在急诊室门口,手里攥着一个可能触雷的孩子,请记住黄金处置原则,立即停止接触任何可疑诱因、食物、药物、气味源全部切断,然后以最快的速度就医,并且务必带上可疑物品或药物包装。 这会大幅缩短医生的判断时间。到了医院,核心目标是三件事,终止溶血、保护肾脏、纠正贫血。 大量静脉补液,稀释血液中的有害物质,简化尿液,防止血红蛋白在肾小管沉积成结晶。如果贫血进展过快,输血是保命的手段。 很多家长看到孩子精神好转就想出院,但溶血后的肾功能监测需要持续数日,急性肾损伤的峰值常出现在发病后四十八到七十二小时,这段时间的留院观察是防止肾脏留下永久性疤痕的最后机会。 面对一枚终身携带的基因地雷,与其祈祷不踩雷,不如画一张清晰的进去地图。进食蚕豆及一切蚕豆制品,衣柜彻底禁用含耐张脑丸,改用天然防虫方式。 就医时主动亮明这张基因身份证,备孕前做携带者筛查,断了待剂传递的链条。男方家庭新手爸妈、准备添加辅食的婴幼儿家长, 这份知识也许能挡住一次本可以避免的急诊。转发给梁广云,贵川、海南的朋友!你第一次听说蚕豆病是什么时候?身边有宝宝因为黄胆查出 g 六 pd 缺乏的吗?一语成谴,带你看透健康真相,我们下期再见!

你知道什么是蚕豆病吗?蚕豆病也被称为胡黄豆、黄豆黄胆症或恶性贫血,医学上称为葡萄糖六磷酸脱氢酶 g 六 p d 缺乏症,是一种遗传性溶血性疾病。 蚕豆中含有一种叫做维锌的物质,它可以引发氧化应激。对于 g 六 p d 缺乏的人来说,红细胞就无法抵御这种应激,会被迅速破坏,引发溶血性贫血。蚕豆病的症状通常在食用蚕豆或蚕豆制品后的十二至二十四小时内突然出现,可能包括, 一、面色苍白,黄胆表现为皮肤和眼睛发黄,尿液颜色改变,如变为浓茶色、酱油色等。二、疲乏、头晕、厌食、恶心、呕吐、腹痛。 三、呼吸困难、心悸、贫血、高热、缺氧等。如何预防蚕豆病发作?预防蚕豆病的最有效方法是避免接触引发疾病的药物或食物, 远离蚕豆及其制品,包括豆瓣酱、蚕豆粉丝等。避免接触蚕豆花粉。在就医时告知医生有蚕豆病病时,避免使用可能诱发疾病的药物。 另外,蚕豆病是一种遗传性疾病,若家族中有蚕豆病患者,应了解遗传规律,做好预防。你记住了吗?

大家伙快来涨知识!今日话题为,婚检后才知道自己有蚕豆病冲上热搜!蚕豆病到底是什么鬼?是蚕豆在种植过程中会生的植物病吗? no! 蚕豆病是一种先天性酶代谢缺陷遗传病, 与体内红细胞中缺乏葡萄糖六磷酸脱氢酶 g 六 td 有关。目前已知为慢性、不完全险性遗传发病群体中男性、 女性。关有该病的人吃蚕豆或含有氧化性感冒药物后容易发病。该病起病急,可在进食新鲜蚕豆后一个小时至极之内突然发作,以黄疸和贫血为主要特征,可同时伴有胃寒、发热、恶心、 呕吐、头疼、萎靡不振、干皮肿大等临床表现,严重者会出现惊厥、抽搐、昏迷不醒,甚至危及生命。 一旦食用蚕豆后出现皮肤发黄、尿色加深、精神欠佳等症状,建议及时就医。但大家可别被吓到了,只要远离过敏源,不要吃蚕豆,不要乱吃药,生病去医院可没那么可怕!