在临床工作中,遇到许多因“皮肤瘙痒”辗转于皮肤科的患者,最终确诊为原发性胆汁性胆管炎(一种自身免疫性肝病)。 【诊断路径:从“瘙痒”到“确诊”的科学流程】 出现不明原因的顽固性瘙痒,应按以下路径进行排查: 1. 初步筛查(血液生化): · 肝功能:重点关注碱性磷酸酶(ALP) 和γ-谷氨酰转移酶(GGT)。这两项指标的显著升高,是提示胆汁淤积性肝病的首要线索。 · 胆红素:疾病进展后可出现升高。 2. 病因确诊(免疫血清学): · 自身抗体谱:这是诊断原发性胆汁性胆管炎的主要依据。 · 抗线粒体抗体(AMA) 及其亚型AMA-M2:是诊断原发性胆汁性胆管炎 的高度特异性抗体。 · 抗核抗体(ANA):如出现抗sp100、抗gp210等特定核型,也强力支持原发性胆汁性胆管炎诊断,且gp210阳性常提示预后需更密切关注。 3. 病情评估(影像与病理): · 腹部超声:首要用于排除胆道梗阻等外科情况。 · 肝脏弹性检测:一种无创检查,用于量化评估肝纤维化/肝硬化的程度,是判断病情阶段和预后的关键。 · 肝穿刺活组织检查:在诊断困难、疑有重叠综合征或需精确评估炎症与纤维化分级时,此为“金标准”。 【综合管理:不仅是“止痒”,更是“保肝”】 治疗是一个系统工程,目标在于缓解症状、改善肝功、延缓进展。 · 一、病因治疗(核心) · 首选药物为熊去氧胆酸,需足量、终身服用。 · 二、对症治疗(针对瘙痒) · 应用胆汁酸结合树脂类等药物 · 三、生活方式与长期监测 · 避免刺激:避免搔抓,洗澡水温不宜过高。 · 营养支持:补充脂溶性维生素(A、D、E、K)。 · 定期随访:每3-6个月复查肝功、自身抗体,每1-2年评估肝脏弹性,终身监测。 总结提醒: “皮肤瘙痒”可能是身体内部发出的重要警报。当出现不明原因、持续不退的瘙痒,尤其是伴有乏力、黄疸时,请务必考虑到消化内科或肝病科进行系统性排查。早期诊断与规范管理,是阻断疾病进展、维持高质量生活的基石。 #自身免疫性肝病 #原发性胆汁性胆管炎 #皮肤瘙痒 #胆汁淤积 #肝脏健康
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