为什么渐冻症病人越来越多

见动人病情突然加重，到底是哪里做错了？这个运动神经病呢？他其实发展的这个规律呢，是慢慢加重的，就相当于走下山路一样，是一个斜坡样的断崖式发展的就是发展，发展突然间到了后期之后，突然间加速了啊，病情突然间加重。 其实呢这个病情突然间加重有常见的有这么几种原因啊，第一个呢就是感冒，因为一感冒之后呢，很多人这个分泌物特别多，痰很多啊，导致那个呃神经这个损伤啊，就加速了， 这是一个常见的原因。第二常见的原因就是外伤，外伤之后呢，咱们这有些患者呢，确实这个病情会加重，还有一种可能就是这个患者情绪的问题，有些人得了病之后呢，心情的非常的烦躁啊，发怒啊，焦虑啊，抑郁啊，失眠 这些情，心情不好都会引起这个疾病的加重。还有呢就是营养的问题，有些人呢到了后期的时候呢，因为推荐困难，营养摄入量不够，身体每天都吃不饱，这个营养不够的情况下也会发生加重。 所以总体来说呢，这个疾病的发展突然间加重呢，都是有一定诱因的，所以说这个病治疗跟不治疗它的发展速度是不一样的， 治疗的主要目的呢，就是让他发展的速度尽量的慢一点，治疗他的症状有呼吸的问题，解决呼吸有吞咽的问题，解决吞咽让他症状减轻，防止因为这些症状加重导致整体疾病加速。

although i've never taken a physical step in this world in the rich and magnificent cosmos of mathematics i saw 为什么健动症总是盯上天才？有网友问，健动症会提高智商吗？那其实这个不是健动症。视频里的这个天才少年根根患了很多病，叫做积水性肌萎缩症，英文缩写是 sma， 它和著名的物理学家霍金患得健动症 是比较类似。霍金这个病医学上叫做基萎缩性脊髓射球硬化症，英文缩写是 a l， s， 他们都属于运动神经元疾病。但是我们常说的健康症不同的是， s m， a 是基因 传病，他发病的时间一般比较早，之前被称为婴幼儿遗传疾病的头号杀手，那也有部分迟发性的或在成年后发病。关于能不能治愈这个 sma， 因为是基因遗传病，那目前来说没有非常好的手段。其实在没有特效药之前，这种病也被 正在。幸好之前被称作天价救命药的莫西纳森娜在一九年的时候进入了我们国家的医保，给患儿的家庭带来了希望，我们可以通过孕前做经筛查或者是产前诊断，尽量做到预防这个疾病。 即使患上了这种糖尿病也并非完全没有希望。疾病既能诊也能治，是我们每一个医生的心愿。

渐动症离我们到底有多远？世界上五大绝症之一的渐动症到底是怎么引起的呢？离我们又有多远？渐动症呢，又叫做机萎缩，厕所硬化，至今没有明确的病因，但是有研究发现，百分之二十的病率呢，可能和遗传以及这个基因缺陷有关， 其他的一些原因呢，包括这个病毒的一些感染啊，免疫的一些因素啊。那么首先我们来讲讲这个遗传，如果家庭成员当中有渐动症的一些这个患者，那么其后代患这个疾病的概率呢就会大大的增加。 其次是一些病毒的一些感染，神经毒素的物质，一些持续积累呢，会造成神经细胞之间的一些毒素增加，那么随着时间的推移，导致神经细胞的一些损伤，从而引起健动症。最后就是名医术的参与，经过临床检查，大多数健动症患者呢，存在免疫异常，主要是 免疫复合物的数量遗产，那么一旦发现或者是诊断就有渐动症的话呢，也不要慌张，可以在医生的指导下服用这个，例如坐片， 那么那种坐片呢，已经经过研究证实，是可以帮助延长存活期啊，缓解病情的一些恶化，提高生活质量，越早服用呢效果越好。另外呢，我建议如果条件允许的话呢，有家族病史的朋友们都要去医院检查一下，因为早发现才能早干预。

在弄这他的本质上，他表现的是一种神经肌肉的萎缩，神经退行疾病，在原因不清的情况下，他一个种的概念就是有遗传的易感性，或者甚至一小部分病人就是遗传基因导致的，但通常都是少数。 然后呢，在这个环境因素的共同作用下，还需要时间的积累，可能这个随着时间的推移，年龄的增大，那么神经细胞损害的越来越多，越来越多，那么就从一个量变到质变了。蔡磊，因为他来的时候他这种类型应该是比较好的，也是一个相对比较进展缓慢的。 蔡磊确实非常的这个投入这件事情不光是关心自己，也总不关心这个群体，因为他真的是在全身心的在推动这件事情，工作的太投入了，说话受影响了，脖子受影响，对他的健康也是有一定损害的，他找了很多这个基础研究的 科学家，技术研究室会紧接着会带来新的疗法的，一个这个推动我们发现了一个蛋白的调整，跟运动时间病的保护有关系，那么在文章发表的同时，我们就启动了他的临床转化。

渐动症是怎么回事？顾名思义，就是肢体或手脚像是被冰雪冻住的感觉一样。在医学上呢，他叫鸡萎缩，厕所硬化，是属于运动神经元病的一种，他是一个慢性进行性加重的过程，可以累积上下性运动神经元所支配的躯干、四肢以及头面部的肌肉。 那么它属于运动神经元疾病的范畴，病因呢，尚不明确，大概有百分之五到百分之十的患者呢，是家族性的， 大多数发病呢，是在三十五岁到四十五岁这个年龄段。那么最早的症状呢，是一侧手指的无力萎缩。那么有时候呢，患者会感觉到肌肉的跳动， 最主要的临床表现是一侧或者是双侧的手指的这种活动的笨拙没力气的感觉。然后呢，手部肌肉的萎缩逐渐累积前臂、上臂的肌群，那么随着病程的延长，那么 肌无力和萎缩的这个范围呢，会扩大，扩大到躯干或者是颈部。最后呢，累积到面部啊，咽喉部的肌肉，出现吞咽困难啊，呼吸困难这样一些情况。那么通常情况下呢，感觉系统和扩约机功能是不受累的， 大多数患者的生存期不超过五年，如果及时发现了这个病情，尽早采取多学科的综合治疗，那么通过药物治疗，运动的训练，康复的锻炼，加强营养，可以在一定程度上改善生活治疗。

对于所有的病人来说，包括我都没有累死，我还就几个月，哎呀，非常非常紧迫。新发现了一个机制，是在全世界范围内第一次提出来，我们发现了一个蛋白的调整，跟运动神经病的保护有关系。 那么在文章发表的同时，我们就启动了他的临床转化地方，推动他的治疗的一个快速发展。我们通过临床前的独立而药理实验都完整的证明了我们药效和拔点的一个证据链条。目前治疗的患者的一个数据 很明显的可以看到握，就是以左手的握力值提高特别明显，右手是有情绪的提高。我们看到的病毒进程在亮，在网上十七次方在学，我们不一定能够在我们这个手上能够实现征服这个疾病，但是我们的 努力不是白费，应该努力去跟命运作为抗争，我们一起努力，一起努力，加油。哈哈，充满希望，充满希望。

本质上他表现的是一种神经肌肉的萎缩，神经退行疾病，在原因不清的情况下，他一个肿的概念就是有遗传的易感性，或者甚至一小部分病人就是遗传基因导致的，但通常都是少数。 然后呢，在这个环境因素的共同作用下，还需要时间的积累，可能这个随着时间的推移，年龄的增大，那么神经细胞损害的越来越多，越来越多，那么就从一个量变到质变了再来，因为他来的时候他这种类型应该是比较好的，也是一个相对比较进展缓慢的。 蔡磊确实非常的这个投入这件事情，因为不光是关心自己，整个关心这个群体，因为他真的是在全身心的在推动这件事情，工作的太投入了，说话受影响了，脖子受影响，对他的健康也是有一定损害的。他找了很多这个基础研究的一些科学家， 技术研究室会紧接着会带来新的疗法的，一个这个推动我们发现了一个蛋白的调整，跟运动时间变得保护有关系，那么在文章发表的同时，我们就启动了他的临床转化。

当出现什么样的症状的时候，提示我们可能患了渐动症。一个方面是肌肉的萎缩与无力，特别是肢体出现的，比如说我们手 是经常出现的部位，刚开始的时候很轻微，我们用指甲刀的时候觉得，哎，指甲刀剪指甲无力了，我们系扣的时候系扣子觉得绳是无力了，这时候的无力是很轻微，但随着时间的延长，他慢慢的会出现 肌肉的萎缩。那最常出现肌肉萎缩的部位就是第一股尖肌，也就是我们说的虎口的这个部位，它出现肌肉萎缩， 这是肢体的肌肉的萎缩无力。另外还有些肌肉跳动，这样一跳一跳一跳，我们叫激素震颤，这也是运动神经病早期的一些表现。那第二个方面的症状，主要 是球部的症状，也就是我们吃饭喝水说话，那病人的表现往往是说话的言语不清，大舌头。第二个吞咽困难，吞东西很费劲。第三个 饮水呛渴，喝水的时候动不动呛，甚至从鼻子呛出来，那观察的时候我们会看到病人，有些病人的舌肌，他有萎缩跟震颤的情况啊。第三个方面主要是躯干的， 躯干的话说主要影响呼吸机，当然这部分病人比较少，他可能百分之五到十的是以呼吸机手法症状。呼吸机的无力，病人表现呼吸困难，那在晚上我们平卧的时候会更明显一些。 所以如果出现这三类症状的时候，往往提示我们可能是得了渐动症，这时我们应该急躁就医，别延误了诊断与治疗。

确诊之后，蔡磊被迫开始去深入了解健动症，他发现健动症虽然是一种罕见病，但是患者依然人数不少，仅仅在当下的中国就有十万人左右，不少患者对生活失去了信心， 然后肌肉没有力量，拽不住胳膊，这是这有神仙那有空那肯定， 我我我自己都试了不下十多种的这种民间的传统的治疗方法，到目前为止所有的产生都是失败的。 度过慌乱期的蔡磊觉得自己不能太被动了，他要用自己的方式去反击， 为了能和更多的专家沟通，他开始大量阅读关于生物医学方面的书籍。半年后，蔡磊已经可以和很多专家交流， 就是很多人绝望之后就不再努力了，但我觉着也希望能给大家传导一种信念，就是不管面对多大的绝境，全世界都告诉你，这是没有任何可能的，我希望你去努力。 随着对渐动症的逐步了解，蔡磊发现并非没有机会，近些年来，生物科技领域的科研突破层出不穷，这对于渐动症新药的研发也许是革命性的。想到自己的作为有可能会帮到 很多人，蔡磊很兴奋，他觉得就是这是一个机会，他觉得这个行业特别好， 对，他现在很兴奋做的他说，他说他觉得未来一定是嗯医药领域的生物科技的，他说以后孩子一定要让他从事这个领域。 决定挑战命运的蔡磊恢复了以往的冷静，他仔细梳理了自己的方案，到目前为止啊，已经有全世界累计过去两百年 最努力的研发，现在有几十款健康症的药在做着一期、二期、三期，而药物研发的周期非常长，平均的研发周期是超过十二年，那你说等有什么？ 认清现实之后，蔡磊并没有气馁，相反，他更加笃定了自己的路径，就是不依赖于任何的现有的科研推进的路径，自己去重新发现， 甚至自己去尝试神农尝百草，以以一种最佳创新的方式加快整个药物研发的进程，这是我们唯一的希望。

年龄到了四十岁或者五十岁，我们一定要警惕这个疾病，那就是世界上五大绝症之一的渐动症， 这种疾病呢发病率大概在十万分之四到十万分之六，但是一旦确诊，大部分的患者的生存时间只有三到五年的这样一个时间，所以他对生命的影响非常严重，这也是为什么我说们说他是另一类癌症。 那么渐动症早期会有哪些症状呢？第一，突然的手指不灵活。第二，频繁的全身的肌肉跳动。 第三，肢体的无力，容易崴脚。第四，说话不清楚，吞咽困难，饮水呛咳。当然并不是说出现了这些症状就一定是见东， 但我们尽可能的进行早期的诊断筛查 不是更好，那一旦确诊了，我们要及早的进行治疗，虽然渐动症还不能彻底的治愈，但是我们通过正规的治疗可以延缓疾病的进展，减少痛苦，提高生活质量。

为什么见动症不能对症治疗？其实也不能怪患者，因为目前情况来看哈，因为这是个罕见病吗？没有地方去给他对症治疗去。就是一般咱们都去神经内科看，对吧？但是神经内科对于这个病来说， 他只有两种可以，就是对音的。就是可以神经保护吗？不是一个利鲁作，一个意大利风吗？这两个是神经保护作用， 一个是抗幸福性氨基酸，一个是清除自由基吗？嗯，你去全国任何一家神经内科都是只有这两个办法对症的那些那那那七个问题都不神经内科的问题。那样说你同样有问题， 说话有问题，呼吸有问题，然后运动有问题，心理有问题，睡眠有问题，营养有问题，这些都不是呼吸科，都不是神经内科能够干预的。嗯，设计 你看消化科是吧？呼吸科、康复科、营养科，还有设计心理科，他是神经内科，没有跟你对症，所以说这些患者他悲观失望也是很正常。

现在我翻身这个胳膊都翻不过来，我往右翻过去，这胳膊就这样单身的甩不过来了已经，这腿再过不了半年就上轮椅了。 所以现在真的是生命时间赛跑，光顾拿精神，敢招别人也不行，还得实打实的得把事往前推。蔡磊是一家知名互联网企业的副总裁。二零一九年，四十一岁的他确诊渐动症，短暂的彷徨后决定全力投入新药研发。 我近期在做一个疯狂的事情，现在我已经是凝聚了超过十个人的科研团队，每天以一千片的路程阅读量往前推进，找到 有可能攻克这个病的更多的方法，就是您在看文件过程中看到可能性非常多。回家呢？他做的别的，比如说神经诞生技术，他都不了 关节电瓶车，别关注的是体质再生，瘫痪的人怎么神经再生。那我就告诉他，其实你这条路真的是可以对人民币有帮助的。能不能一起转化 关于监督证的这个病理样本，说到可怜，完全不能支持科研工作，就之前人体捐献的会比较对，几乎没有吧。可以这么说，我就向全国的病友呼吁，给我带头捐了我们的遗体， 拿我们就是生命，可以最后一颗子弹去给人类做贡献。你好，是靠德摩根博士，我是蔡磊， 很高兴今天可以跟您对话。 so it's great to be spending some time with you at a young age you were already a hugely successful vice president of the largest three tailor in china， do you ever miss that earlier life。 我还没有 时间去环境过去，正在推动监督证星耀年华的路上马不停蹄的奔跑，而且和过去一样非常忙碌，这些工作的舞台 以及二十多年来的拼搏，工作和积累的是给予资源，相对不少病人，我还是比他们要幸运啊，强大一些。所以我就想这是不是一个使命，哪怕我倒下死亡也要为这个病做上一点贡献 啊。就想几个月前还给你右手拿点药片往自己嘴里去喂， 那现在就拿不起来了。这一天几次？三次，三次。嗯，他神经元一直在叼我。 客观说我三五年内死不了，如果只考虑自己的话，我可以相对舒缓的等待。呃，但是他们都等待不了。你认为所有的病人要去努一把劲？嗯，而且很多病人也把我当做生的希望，最多的时候我一天有十几场会议， 晚上就整个人都瘫那了，就是健康人扛不住，然后突然就加速病情。这个爱人肯定也是沟通过的，他说你不清楚，你现在就在自杀，你猜里现在就在自杀。急了，说了这个对。嗯 嗯，我的病友们现在已经达到了接近一千人了，九百多人了，愿意携手一起捐赠我们的遗体和组织样本，为这个 社会，为我们的科研度贡献给下一代，并有更加希望大家知道。科研只要讲究一个大概率，如果你有五六份甚至十份的话都得不到结论，那需要几百份甚至几万份，那就结论就完全不一样了。您的目标有吗？多少？我们这一千份， 但我觉得是一个啊，表率，你能站起来，后面就会有一万分 往上爬。刚说儿子三岁了对吧？三岁，他在他心中这个爸爸肯定是最无聊的，因为家人都会给他做点游戏啊，捉个迷藏啊。我从来不会 哦。永远教育他。呵，已经开始教育了。教育教育。他有过反应吗？那他有反应。嗯，他的梦想就是把爸爸的病治好。这是谁说的？这是他的题目，自己说的他的理想。嗯，他自己说的。

我们这个病只因为零。马斯克说过，永远保持乐观，哪怕是错的，这不就行了吗？ 现在还没有很好的药和解决办法。何止没有很好。对，从救命来说，你可以说全世界没有 任何药物，世界五大绝症之一，癌症真爽。对，为什么呢？就其他的病，癌症、白血病、艾滋病相当高的比例都可以治愈了，不影响寿命。对，那很多人不知道，癌症的发了一九五年，临床注意力长百分之七十。嗯， 而那些艾滋病也很多人不一样寿命。对，我们这个病只因为零，而且到目前近两百年， 不要说这些为零。鼻音不一样，全世界目前的科研没有突破难，意味着在二十年以内，甚至更长的时间不可能突破一个药物。那我们的平均寿命就是三到五年， 怎么有希望呢？怎么样往前走都看不到这个未来的一些光明的时候，你该以怎样的心态去面对呢？马斯克说过，永远保持乐观，哪怕是错的， 这不就行了吗？答案已经告诉你了，如因为是你有选择了信念去相信，关键是你快速的付出，全力以赴的努力，你会增加希望，你会看到希望，而不是因为看到希望你才去相遇。 我努力，对吗？你让我们企业家创业，在什么样的成功概率下你会做这场行业？人家没说我可能百分之七十以上，轮到我们民营企业家去创业了，对吗？ 但是我们怎么也是百分之三十以上吧，他才会做一个创业的决策，对不对？ 当我做这个事情，那是十亿分之一的成功概率，但我还去创业，那要去，要，要有信念在里面呢。

喝几个，不要太急， 最后的时候一般比较费劲， 喝粥大概有一两星期吧，开始喝粥，让大家喂我最后一口。最后几口弄不上来了， 来给我发 京东证，我们有小十万。 我当时病了之后给我夫人也提着离婚，因为最后你是没有尊严的。这个病是这样的，最后呼吸靠激起来支持，不能说话， 然后不能吞咽，不能呼吸，那吞咽问题，营养问题，通过胃管往胃里打食物，然后拉屎拉尿都需要家人来弄，甚至滴呢，开塞露也没有用，都是上手去抠，这是现状，这一点都不夸张，几乎所有的病人都会面临这种现状， 他当时是跟我说好多，他说那个，那以后我们这个病很惨，就当时动都动不了，然后大小便也没办法自理， 然后说那个就是，那你肯定不爱我了，但是我肯定没有感情，毕竟也不是老夫老妻，结婚二十多年了，这刚结婚对吧？然后 我单身的时候人想多了，没到那个份上。其实不是说我真的想离婚，我是想 你不能自私吧，你这个病明摆着要拖累别人一辈子，你刚结婚你就不拖累他呗，那其实也是考验他，哈哈哈，对吧，他要真不想干了，那那我咱不能勉强别人，得考验他，你要非常坚定照顾我。 来闻一闻啊，都闻一闻啊，可香了，非常香。哇塞，看这四个人 每天能看到生命，生命很神奇啊，我记得非常非常清楚，就我九月三十号去北京三运区确诊之后，我已经预约了 一位企业家跟没有深入合作的在谈业务的合作，我没有爽悦，我从医院直接就开车过去了，那最终谈完事我就再说了，我说不好意思，那个我想跟你说一下 这个后续工作可能我也不能说坚持顶上去，我说我可能快死掉了，但是还有点时间，不用特别担心， 很多事要交代。分期还有多少钱？银行密码是多少？还有没有一些这个排量要分配的？然后呢？孩子怎么办？ 夫人怎么办？死了，希不希望他再去找一个家庭等等的 岳父岳母怎么交代？得给别人解释一下。我，我确实跟他谈恋爱的时候我不知道得这个病，要不然你不就骗别人吗？拍这个吧。对，这张好看，我们三个的合影。 那时候我还没病呢，意气风发呢，所以我的这个人生绝对是得这个病呢，之前之后发生了重大的变化，那绝对分水岭，这完全不一样， 就没有肉了，这胳膊也是，你看这看着都其实都是脂肪，就说你看着还挺饱满的，就没有肌肉这样。嗯， 包括在二零一九年十月份我住院的时候，我已经非常坚定的确认，我出院之后要为这个病的功课做出我微弱的贡献。 有没有希望的？蔡总，咋没希望？有希望，这就希望你正在转化为现实。我自己是感觉没有希望了， 你自己啥时候感觉有希望？小李同学，哼，你去年一直都觉得没希望，到今年也没有希望了。蔡总， 没有希望，我们要创造希望。李总同学， 所以我的目标很坚定，就打下之前要把药搞出来。做猴子的没有问题吗？目前二十四 这只猴子都挺好，我就在想让他往这转化呢。你家种了四个多亿，一定要让神经再生。 现在也不敢走了，这个腿也不能走了。嗯，这个走多了也应该不行了， 这块肌肉都萎缩一块一块的都萎缩掉了。这都拍照片了。非常明显， 我一年多前，当时丢工资正好。拉肚子吗？其实我不能在外面上厕所 拉肚子，没办法，你只能上厕所去跑吗？最终就擦不了屁股起不来。那你怎么办呢？而且现在已经到现在我已经是不能 这个晚上起夜就盖不了被子，因为现在我双手拿被子拉不动的，拿最薄的被子我都拉都拉拉不动 晾一夜，因为我不想把家人喊醒，因为天热，我以为没事，结果第二天冻得哆嗦。二十二层二零二。嗯，这个病友发展的也是比较典型的， 两三年前刚发病，现在已经是四肢完全瘫痪，不能说话，吞咽困难，呼吸困难。 蔡总说了，你以前看见他还笑，现在你也不笑了，你也不跟蔡总笑一个。对啊，笑了，你看还笑得展现积极面貌。 咱们蔡蔡龙每次来带来的都是好消息啊。好消息咱永远都有好消息。这个现在打的这个药，新的二代马上就出来。加油啊，坚持住，光明就在眼前。他也不用眼眶，很少用， 现在那个李总还挺好，天天用眼眶打，打的还挺快打挺快。那个蔡总你倒下之前必须把药搞出来，哈哈哈。啊，我说收到第二个呢，你不能倒，你倒我们都得死。我说我，我全力以赴努力。 近期两个事嘛，一是要搭建全世界最大的电动证的科研样本平台，超一千人。第二个呢，就特立 一个永续性的攻克监督证的慈善信徒，像诺贝尔讲一样，永远的支持为监督中攻克而去为之奋斗的任何一个组织和个人。 所以起来就是这件事，没别的事，也放弃一切。我连个孩子都一句话都不说， 回家我都不会给孩子逗乐，不会没有时间。有些朋友说来看我，我说你不要来看我，我没有时间来交流。我说如果你只是安慰我的话，不需要安慰我，我不需要你这个安慰。我说你如果真的是支持我的话，请把这个时间留给我，因为我一刻不存在给 团队在拼搏，去为了病的公款而努力。我说你不要来打扰我， 我总要做的事情就是为这个病战斗到每分每秒。其实我倒下了，我不后悔，这就是现在要做的事。

大家好，我是苏州大学附属第一医院神经内科刘医生，我的专业方向中主要是肌无力、肌萎缩、肌痛、计算器没升高，这我神经的问题， 在肌无力的一部分病人中呢，其中一部分病人就是一个运动神经元病，就是之前所说的一个健怒症。今天为什么要向大家分享这一个疾病呢？因为在最近一个星期之内，在我的肌活碱病人中，已经有两例这样子不典型的一个运动神经元病， 其中的一例呢，他从去年新冠养了之后就发现用力之后包括用力扭身，用力扭身的时候出现一个背部的一个肌肉的痉挛，还有就是站立垫脚的时候出现一个下肢的肌肉痉挛的。 这个病人我们做了很多的一些检查，他其实是个神经元性的改变，他也有 c k 的一个增高，那但是他的这个症状呀， 他的激励呀，包括我们查体呀，基本上都是完全正常的，那这个的话一般不提示我们是一个健动症，大家都知道健动症是在网上包括在电视中都可以看到这一部分的，他会出现一个明显的肌肉萎缩，说话不清楚，吞咽困难、呼吸困难等等之类的， 但是这个病人都没有。那天我在查完房之后，晚上的时候我就突然想到要因为这个人有计算机没升高，目前诊断也不是很明确，但是也有这部分的这个症状， 你用力之后有抽筋的这个症状，然后呢就给他做了个激活检，激活检就提示一个很明显很典型的一个神字圆形的改变， 所以这个人考虑的还是一个就是运动神经病，那还有一个病人呢，他来的时候就是一个端坐呼吸，端坐呼吸是什么意思呢？就是只能坐着，坐着可能会好一点，一躺下去坚持不了几分钟 就得做起来，很呼吸困难的。那在仔细的质问病史的时候就发现他这个其实有六年时间了，之前呢是有一个甲亢的病史，再后来出现一个，嗯，首先是一个这边的肌肌无力，再是一个先是右上肢，然后再是一个左上肢的一个静端，再出现一个，嗯， 双下肢的一个发力，才出现一个呼吸的一个困难，但是呢他的肌肉的萎缩呢，还不是特别明显。后来我们也是给他做了一个肌肉的一个病理提示，这个明显的一个神经元现在改变的， 因为这个人呢，他其实刚开始做检查，因为病不能平躺，所以很多检查都不能做，我们后来直接是做的一个呃肌肌肉病理的做出来之后是提示一个明显的一个神经元现在改变，而且这个人我们经过查体，他又有上孕的神经元，又有下孕的神经元的一些症状，我们目前呢还是考虑 倾向于一个运动神经病，当然如果给他打运动神经病的话，他这个浴后是很不好的。嗯，大家可能在网上包括电视中也可看到的就是所谓的渐动症，他这个一般来回的是一个退行性的疾病，他的最常见的就是刚开始是一个手，这个虎口这个地方会出现一个肌肉萎缩， 看我们这边比较饱满，但是他可能会出现一个肌肉萎缩，然后呢一个手的骨尖肌的一个萎缩，然后再后来出现一个近段他一般是从最一侧再到另外一侧，再到一个双下肢。 嗯，一般病程的话就是我们运动神犬病一般的这个生存存时间不会特别久，五年的生存率不是特别高，所以的话一旦是，嗯，如何考虑或者是最后明确诊断是个运动神犬病的话，他的孕后是不太好的，有的人最后就是 靠补充呼吸机来进行支持的。那我们运动神经原病的话，他的诊断标准是非常的苛刻的，他必须要有有好一些。呃，我们的辅助检查，包括他的一个我们神经系统一个查体才能一个明确诊断的。 对于这个病人呢，我们目前是考虑这个病，但是因为他是很多检查不能做，包括我们之前的这个就是他的这个明确诊断的这个很多检查是不能做，目前所以在寻找一些其他的可以治疗的一些疾病的一些证据的。

渐动症，一个非常可怕的疾病。今天门诊接诊了一位患者，他是运动式名媛病，专程来咨询能不能做精脾胃造漏手术的。 呃，运动神经元病，他是一种什么疾病呢？就是负责运动的神经元受损伤而逐渐进展的一组疾病。因为我们人体神经系统是由神经元组成的，如果这些负责运动的神经元受到损伤，他就会出现肌萎缩，厕所硬化。 他有一个非常大家熟悉的一个名称，叫做渐动症，他表现为什么呢？有进行性的严髓麻痹，原发性的厕所硬化和进行性肌萎缩。大家熟知的霍金，他们都是这样一个一组疾病，所以有这种疾病的病人的话呢，他的感觉神经是没有受影响的，而 仅仅表现为运动神经受损伤，他可以眼睁睁的感受到自己一步一步的走向死亡。 这种病呢，一般中年多发，男性多于女性。虽然讲是一个罕见疾病，但是随着我们呃周围的这种生存环境逐渐恶劣吧， 他的发病原因可能和免疫病毒抵抗力下降、营养障碍、遗传中毒等等都有关系。所以这种疾病呢，虽然讲是罕见病，但目前临床上也不少见。而且最关键的问题是，他的早期症状非常不明显， 很多早期患者难以觉察，可能只是觉得自己比较疲乏，一旦病情进展到一定的程度之后呢，可能会出现一个加速的过程，这个过程呢，患者就会表现为明显的肌无 肌萎缩，还有就是吞咽困难等等。很多患者逐渐的出现了一个发音不清和声音嘶哑，吞咽困难，甚至于喝水都会发生呛咳，自己根本没有办法独立去完成进食这个动作。 哎，遗憾的是，感觉系统功能都是正常的，肢体这方面呢，逐渐进展为就是双下肢对称性的僵硬发力，行走成一个剪刀步态，逐渐进展可以累积到上肢。所以这样的病人， 我们医生唯一能做的就是给足他营养，延缓他整个生命的进程。因为他的发病原因到目前为止不清楚，也没有特别好的治疗方法，这真的是一种非常可怕的疾病。索性目前我们还是有一些手段， 给到患者一些安慰，给予他一些营养，就是我们的清脾胃造漏，大家如果感兴趣的话呢，可以在我的这些科普内容里面去寻找一下。嗯， 精脾胃造漏可以对于很多营养摄入有障碍的这些患者提供一个生命的通道。关注我，关注消化健康科普。

所有病人被诊断包，我也是，被诊断以后病情都是发展快的超快，你绝症死刑啊，就是这样的，这个病太残酷了，七天七夜吃不下去饭，睡不下去觉。 呃，大家好，我是北医三院神经内科的反东生医生，我叫蔡磊，今年四十三岁， 在互联网公司工作，当时在二零一八年下半年的时候呢，就发现胳膊上有肉跳， 我觉得这也不正常，后来就去医院去不断的去挂号，找专家问诊，因为当时这个病呢，我已经是多方去打听啊， 非常难以确诊，但是也是后来才了解到樊东生医生呢，几十年如一日在关注着 这个基础的疾病叫运动陈年病。在做研究生的时候，我们骨科的樱花佛教授就提出这样一个临床问题了， 就说你怎么样能够在我们手术之前就把这个病能够鉴别出来，所以我的研究生的课题就是这方面的工作。呃，应该说呃也是 把这个问题得到了一个相对来说比较完满的解决，就是我们通过胸锁乳突肌的气垫图，能够很好的鉴别颈椎病和这个运动神经病。这个实际上不光是在国内，也在国外，也是一个鉴别诊断非常 呃，首占首位的一个鉴别者呢。比较困难的疾病就是我们在婚跟患者沟通，因为我们看的这个因素，时间病成千上万少，每个病人的进展，他的诱因，他的 治疗的反应，他的预测都是不一样的。呃，当时他主要是一侧肢体，主要是左侧肢体的这个无力和萎缩，时间也比较长了，来看病的时候已经有一年了， 那我们从对这个在这种的这个全面的仔细的这个分析和检查以后呢，能够确定是这个病尽早的开始治疗，规范的治疗的，对他的这个疾病控制是非常重要的。 当时我都就就坐凳子都坐不住了，然后七天七夜吃不下去饭，睡不下去觉，基本上整顿完你就给你这毁灭性的打击，没有信心了。其实当时在住院的过程中呢， 呃，樊医生作为知名专家哎，还亲自跑到当时我们的机场住院部，耐心的给 给我们这些病友们去讲这个病的病因形成以及相关的注意事项，我印象特别深刻，那一次呢，大家病人也其实很很困惑，很迷茫，也很无助，所以呢，其实每个病人都有他的问题， 其实有些问题可能是非常的简单的一类的，凡医生都非常耐心的一一解答啊，我印象中当时给 跟我们这些患者交流晚安应该都一点多了，他还没有吃饭，没有给患者建立信心，这个是我们在诊断治疗一个疾病的是非常重要的过程，就是一定要针对具体的病人 来给他提出具体的这个诊断和治疗的意见，而不是说诊断完了以后一开始慌就完了，这样的话对病 实际上是各个方面都不是特别的准确，平时的每一次查房都很耐心的去帮助病人去了解情况，如果你的感受啊，包括病前病中的很多细节， 樊医生永远是非常严谨与耐心的啊，一直以来都是这样的一种印象，不管是第一次在门诊上遇到这个樊医生，还是在住院过程中，以及在出院之后 还能够给这么多患者做面对面的交流，逐一回答你的问题，而且每次回答问题他不是非常简单的跟你说耶稣 no， 他非常清楚的会告诉你为什么会这样。现在像我这个级别的，一般看门诊大多数都是通过助手来写，但是我每个病例都要清楚，我觉得有 时候可能助手给你写个病历，那个真实的反应你的想法，而这些病历的资料对于以后的研究是至关重的。以前我给医生打交道非常少，也是自己确实病了以后也是啊，不断的去学医问药， 很深刻感受到医生真的很不容易，他们在去给病人门诊的过程中呢， 就连水都不顾着喝，后来我也很奇怪，我说为啥你不顾着喝水呢？因为担心喝水以后会去跑厕所， 去跑洗手间，因为我们没有时间去上洗手间，尽量呢是在有限的这半天的时间内把进度的把病人去看完，所以真的是还是很感动的，所以我也是希望啊，提醒他们也要保重身体，因为医生也是一个正常的，正常的人不光是你给别人 产品，你自己也会得病。中国特别特别需要当全世界都需要这样专业敬业，同时又能够几十年如一日的关注一个棘手疾病，去努力做医疗，做科研，去帮助更多病人这样的好医生。 其实作为一个临床医生，特别是对对于一个罕见病的临床医生，我们不光是要在这个 临床实践中做好临床服务，尽量把这个诊断鉴别诊断做好，我们给病人最有力的规范的治疗。除了这些临床实践以外，我们可能还要 特别像北京大学这样的医院，还要做好临床的研究，去把从临床实践中的一些问题能够凝炼出来，通过这科学的方法去研 研究功课和解决。而这方面呢，我们跟像这个蔡雷总的这个，呃，这这这样的情况呢，我们就可以医患同心来共同的，因为我们实现在这个整治过程中，在这个研究过程中是需要很多患者的配合， 那么所以也就用了这个说一句话叫一焕同心，其利断金。一焕同心，其利断金。哎呀，真不错，太好了。嗯， 现在我们就异患同心，其利断金，一定能攻克，真是对，好，谢谢谢谢啊，努力吧，努力吧，我们一起努力，最终是为这个社会， 所以说当然小说小点就是为了病人吧，付出更大的努力。

有朋友问，什么原因会让运动时间病加重呢？运动时间病本身他就是慢慢加重性的一个疾病，有一些原因会让他发展会增快，比方说外伤，有些患者就是因为跌倒之后，感觉疾病突然间加速了， 就再也站不起来了。有些病人呢，是因为感冒之后感染了他非常多，感觉疾病就突然间就加速了。当然说还有一部分病人呢，是因为营养的问题，体重下降过快，营养不足，每天因为拖延困难 啊，营养摄入不够，引起疾病的加快。还有一部分人呢，是因为自己的情绪的问题，比较急啊，容易发脾气，着急上火，心情不好，导致疾病发展加快。还有一部分人呢，是熬夜，每天休息不够，整天胡思乱想，睡眠也不足，这个时候呢，也会导致疾病的加快， 这是常见的五个会让疾病加速的原因。有些人认为做完机电图之后，疾病发展变快了，做机电图呢，确实是会有针扎的这个过程，但是这些不足以导致咱们疾病发展， 可能有些人就是正好赶上疾病发展过程当中，正好做了机电图，他就认为做机电图会加重病情，其实并不会，做机电图也好，腰穿也好，包括咱们拍片子也好，这些常规的检查并不能够让咱们疾病的加速，这点是要清楚的。

我们诊断健动症要与几个相似的疾病来鉴别，首先是颈椎病，颈椎病可以导致患者出现肌肉萎缩，肌肉跳动，甚至上运动神经损害的体征， 但是他相对比较局限，颈椎病压迫到哪个神经根，他就会出现相关神经根，但是其他部位一般很少出现相应的表现，而且颈椎病经常会有感觉的障碍。第二个就是盐水和积水空洞症啊，经常会有手部肌肉的萎缩跳动的情况， 但经常会也会伴有感觉障碍，而且这个疾病是相对比较缓慢进展的，通常是几年十几年的病程。磁共振可以发现积水或者盐水的空洞，可以帮助我们鉴别。第三个，周围神经病也可以出现肌肉跳动，肌肉萎缩无力的 情况，但是经常会有一些感觉的障碍，以及我们做神经科的体格检查，没有上运动神源损害的体征。 第四个良性的激素震颤，他会有肌肉的不断的跳动的情况，但是通常没有肌肉的萎缩，这种情况机电图呢，大多是正常的。 另外呢，还有一些疾病，像平山病是表现为青少年上肢远端的肌肉萎缩无力，他没有上运动实验损害的体征，也没有下肢损害这些表现。 还有我们要把肿瘤以及免疫的疾病，这些既可以引起上运动神经损害，也可以引起下运动神经损害，我们来把它鉴别开。因为渐动症是一个比较严重的疾病，所以我们诊断的时候一定要慎重把相关的疾病排除开，这样的话说我们诊断才比较踏实。