先天性处膜闭锁什么症状

这个孩子的黄胆会不会有胆道闭锁？今天我来跟大家仔细讲一讲。首先呢欣赏胆道闭锁，在欣赏的发病率真的不是很低，万分之一的比例，胆道闭锁有哪些表现呢？或者我们怎么去判断他呢？第一， 黄胆持续不退，早期不一定高，后面会越来越高，主要是持续不退。第二，这个黄胆不一定像我们溶血病的孩子很金黄，金黄的他是一个逐渐逐渐变暗的。第三，这个孩子的大便的情况，先从正常的黄色 慢慢慢慢会到一种白色头头样的大便。第四个，这个孩子的小便会到后面越来越黄。第五个，这个孩子营养状况会越来越不好，因为他胆道闭锁之后对脂肪的吸收会有很大的问题，所以这个孩子后面会出现逐渐逐渐的营养不好， 就是我们说的越来越黄，越来越瘦。还有个非常重要的临床表现，他一般在一个月到两个月之间，这个孩子除了肝功能异常以外，他的肝脏可以摸得到 逐渐逐渐增大，而且质地是比较硬的，也就说非常好摸他的肝脏。因为这种孩子营养不太好，摸肝脏是非常容易的事情， 所以我们在临床体检的过程中一定不要少了这个环节，所以这是我们胆道闭锁的几个主要的临床表现，它的发病时间在多少呢？一般在一个月到两个月之间，那么实验室检查有哪些表现呢？很重要的一条肝功能里头， 肝功能里头一个重要的指标是直接胆固醇升高，就是我原来讲它属于代谢能力的异常， 所以他的直接胆固醇升高是这个胆道闭锁的很重要的个原因，而且直接胆固醇会越来越高，往往也合必有胆汁三的严重异常，这是他的肝功里头的第一个重要的表现。第二个有可能出现伽马 g、 g、 t 以及我们的碱性碳酸酶都升高，反映我们胆囊问题的这种指标会越来越高。那么金标准或者叫非常敏感的几个指标两个。第一个叫 mmp， 就是 金属基脂蛋白酶，这是这几年发现这个酶的活性，如果有升高，它往往是高度提示，这个还是胆囊壁锁的 胆道闭锁，宝宝除了我们的生化检查以外，他还有几个重要的其他的辅助检查。一个是肝胆的超声，我们会发现这个孩子胆囊特别小，甚至没有查到胆囊，而且我们肝脏有纤维化的表现。第二个就是我们放射性核素的肝胆的造影，这个是个金标准， 这个方法呢也是一个无创的一个比较有价值的方法，但是呢有可能出现假阳性。最后一个呢就是 肝胆的火碱，这个是损伤比较大的，他需要在我们开腹的状态下来进行判断和并检。 总体来讲，胆道闭锁其实临床上的早期不太容易发现，但是真正到一个多月之后，这个孩子症状越来越典型的时候，还是比较容易的。 所以提醒各位宝爸宝妈们，第一不用那么紧张，第二如果有黄胆的孩子还是要做好鉴别诊断。第三个如果持续时间非常长，医生会给你做出相应的诊断，怎么治疗还是有方法的。

先天性后鼻孔闭锁应该怎么治疗？最近呢有孩子的父母啊，来咨询问我们的孩子呀，得了先天性后鼻孔闭锁应该怎么治疗？我给大家简单的科普一下，这种疾病呢，是 一种鼻部的先天性疾病，发病啊是比较罕见的，单侧双侧发病的比例呢大致是一点六比一，男女发病率啊基本是相同的。先天性后鼻孔闭锁呢，分为单侧或者双侧，或者呢按照 性质来分，分为膜性的，骨性的和混合性的。这种疾病的发病机制呢，主要有四种理论，分别是呢，胚胎期甲眼膜的残留， 上皮酸块的氧化，鼻口孔周围的组织增生，神经及细胞的异常前移。不管是哪种理论， 孩子主要的表现呢，就是呼吸不通畅，那么单侧的还好，孩子的呼吸啊，还可以进行双侧的后鼻孔，鼻所的患儿呢，一出生以后啊，就会出现严重的呼吸困难，甚至啊出现窒息，那么应该怎么治疗呢？对于双侧的先天性 后鼻孔闭锁呢，应该一出生以后就应该建立呼吸通道，保证呼吸通畅，然后呢再折起进行手术， 而单侧的话呢，就直接可以进行折起手术，那么手术呢，主要是在鼻内镜下进行，其目的呢主要是重新造一个后鼻孔，保证啊孩子呼吸的通畅，你明白了吗？

食管闭锁的宝宝手术后容易有哪些并发症？首先，食管闭锁的宝宝最常见的并发症之一就是吻合口漏，这是食管吻合术后最严重的并发症之一，是由于宝宝的食管组织娇嫩，手术吻合口处的愈合能力相对较弱，可能因为张力过高、血运不良、 感染或缝合技术等原因，导致吻合口裂开，出现了唾液或食物残渣，漏到了胸腔和纵隔， 引起来重隔炎或隆胸。那患者会表现为发热、呼吸困难、拒奶、烦躁不安，一旦发生需要及时的进食、引流、抗感染等治疗，严重时可能需要再次手术。其次是吻合口狭窄，术后疤痕组织增生，导致食管吻合口处的管腔变窄， 使宝宝出现了吞咽困难，进食缓慢、呕吐，尤其是进食固体食物时特别明显。那通常在术后几周甚至几个月内出现，需要通过食管扩张术来缓解，那部分严重的病例可能需要多次的扩张甚至再次手术。 然后是胃食管反流，食管闭锁的手术可能会影响食管下段的括约肌的功能，导致胃内容物很容易反流至食管甚至口腔。频繁的反流不仅会引起宝宝呕吐、呛咳，还可能导致反流性食管炎，损伤食管挛膜， 严重时会因为误吸引发肺炎。因此术后通常需要抬高上半身，少量多餐，使用促胃肠动力药或抑酸药来减少反流。肺炎也是术后常见的并发症，一方面术前食管壁所导致的唾液和分泌物误吸 本身就可能引发肺炎。另一方面，术后的吞咽功能尚未完全的恢复，胃食管反流以及气管插管等因素也增加了肺部感染的风险，反而会出现发热、咳嗽、气促、呼吸困难等症状。 需要加强呼吸道的管理，如拍背吸痰、雾化吸入等，并根据情况使用抗生素治疗。此外呢，还有一部分患者会出现喉返神经的损伤，手术过程中，如果说损伤了喉返神经，会导致宝宝的声音嘶哑、饮水呛咳，严重时会影响呼吸，那多数情况下， 这种神经的牵拉损伤是暂时的，随着神经的自我修复，症状会逐渐的改善，但恢复的时间可能会比较长。还有一些其他相对少见的并发症，比如说气胸、胸腔积液 多与手术操作或者是感染有关，那以及远期的可能会出现食管的运动功能障碍，导致宝宝长期存在进食困难等问题。 虽然食管闭锁术后并发症较多，但随着医疗技术的进步和为手术期的管理的完善，大部分的并发症可以通过及时的发现和积极的治疗都能得到有效的控制。 那么在候医生这里做食管闭锁的宝宝，其实并发症相对来说是很少的。那多数的家长只要按照候医生的建议定期回来复查，按照候医生的方法 来做日常的护理，其实就能把并发症的风险降到最低。但即使这样，我在日常的门诊中，我也不敢和家长保证百分之百的不会出现并发症，因为手术都是有风险的，医学上没有绝对的事情， 我们能做的就是凭借专业的技术和丰富的经验，尽自己最大的努力为宝宝争取最好的治疗效果，同时密切关注术后情况，那一旦出现了问题就要及时的处理， 家长们也要做好心理准备，积极配合医生的治疗和护理方案，这对宝宝的顺利康复来说也事关重要，你明白了吗？